Nötropeni

Nötropeni nedir?

Nötropeni, vücudunuzu enfeksiyonlardan koruyan beyaz kan hücreleri olan düşük nötrofil seviyeleri ile karakterize bir kan hastalığıdır.

Yeterli nötrofil olmadan vücudunuz bakterilerle savaşamaz. Nötropeniye sahip olmak, birçok enfeksiyon türü için riskinizi artırır.

Nötropeni türleri

Dört tür nötropeni vardır:

Doğuştan

Doğuştan nötropeni doğumda mevcuttur. Şiddetli doğuştan nötropeni, Kostmann sendromu olarak da adlandırılır. Çok düşük nötrofil seviyelerine ve bazı durumlarda tam nötrofil eksikliğine neden olur. Bu, bebekleri ve küçük çocukları ciddi enfeksiyon riski altına sokar.

Döngüsel

Siklik nötropeni doğumda mevcuttur ve nötrofil sayılarının 21 günlük bir döngüde değişmesine neden olur. Bir nötropeni dönemi birkaç gün sürebilir ve ardından döngünün geri kalanında normal seviyeler izlenebilir. Döngü daha sonra yeniden başlar.

Otoimmün

Otoimmün nötropeni ile vücudunuz nötrofillerinizle savaşan antikorlar üretir. Bu antikorlar nötrofilleri öldürerek nötropeniye neden olur.

Otoimmün nötropeni en çok bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür ve ortalama tanı yaşı 7 ile 9 ay arasındadır.

İdiyopatik

İdiyopatik nötropeni hayatın her anında gelişir ve herkesi etkileyebilir. Nedeni bilinmiyor.

Nötropeninin semptomları nelerdir?

Nötropeni semptomları hafiften şiddetliye kadar değişebilir. Nötrofil seviyesi ne kadar düşükse, semptomlar o kadar yoğunlaşır.

Tipik semptomlar şunları içerir:

• ateş
• Zatürre
• Sinüs enfeksiyonları
• otitis media (kulak enfeksiyonu)
• diş eti iltihabı (diş eti iltihabı)
• omfalit (göbek enfeksiyonu)
• cilt apseleri

Şiddetli doğuştan nötropeninin ciddi semptomları olabilir. Semptomlar genellikle bakteriyel enfeksiyonları içerir. Bu enfeksiyonlar ciltte, sindirim ve solunum sistemlerinde büyüyebilir.

Siklik nötropeni semptomları 3 haftalık döngülerde tekrar eder. Nötrofil seviyeleri düştüğünde enfeksiyonlar artabilir.

Otoimmün ve idiyopatik nötropeninin semptomları arasında enfeksiyonlar bulunur. Genellikle doğuştan olanlar kadar şiddetli değildirler.

Nötropeniye ne sebep olur?

Nötropeni şu şekilde tetiklenebilir:

• kemoterapi
• radyasyon tedavisi
• belirli ilaçların kullanımı

Diğer nedenler şunları içerir:

• Birçok organı etkileyen kalıtsal bir durum olan ve sıklıkla kemik iliği ve pankreas yetmezliği ile karakterize edilen Shwachman-Diamond sendromu
• kan şekeri seviyelerini etkileyen nadir bir kalıtsal bozukluk olan glikojen depolama hastalığı tip 1b
• lösemi
• viral hastalıklar
• şiddetli aplastik anemi
• Fanconi anemisi
• kemik iliğini etkileyen durumlar
• HIV, hepatit, tüberküloz ve Lyme hastalığı dahil olmak üzere hem viral hem de bakteriyel enfeksiyonlar
• B12, folik asit ve bakır dahil olmak üzere belirli vitamin ve minerallerdeki eksiklikler

ABD Ulusal Tıp Kütüphanesine göre, şiddetli doğuştan nötropenisi olan çoğu insanın bu durumun aile öyküsü yoktur.

Kimler risk altında?

Nötropeni riski, aşağıdaki gibi belirli koşullar tarafından artar:

• kanser
• lösemi
• zayıflamış bir bağışıklık sistemi

Kemoterapi ve radyasyon tedavisi de riski artırır.

İdiyopatik nötropeni her yaştan insanı etkiler, ancak 70 yaşın üzerindeki kişiler daha yüksek risk altındadır. Erkekler ve kadınlar eşit risk altındadır.

Nötropeni teşhisi

Doktorunuz nötropeniyi teşhis etmek için bu testleri kullanabilir:

• Tam kan sayımı (CBC). Bu test, nötrofil sayılarını ölçer.Aralıklı CBC testleri, doktorunuzun nötrofil sayısındaki değişiklikleri 6 hafta boyunca haftada üç kez kontrol etmesine yardımcı olabilir.
• Antikor kan testi. Bu test, otoimmün nötropeniyi kontrol eder.
• Kemik iliği aspiratı. Bu prosedür kemik iliği hücrelerini test eder.
• Kemik iliği biyopsisi. Bu, kemik iliğinin kemikli kısmının bir parçasının test edilmesini içerir.
• Sitogenetik ve moleküler testler. Bu test, sağlık uzmanınızın hücrelerin yapılarını incelemesine yardımcı olur.

Nötropeninin tedavisi

Çoğu nötropeni vakası, granülosit koloni uyarıcı faktörlerle (G-CSF) tedavi edilebilir. Bu, kemik iliğinde nötrofillerin büyümesine neden olan hormonun sentetik bir kopyasıdır. G-CSF, nötrofil sayısını artırabilir.

G-CSF genellikle günlük deri altı (deri altı) enjeksiyon olarak verilir. Tedavi bazen kemik iliği naklini içerir. Bu genellikle lösemi olduğunda veya G-CSF çalışmadığında olur.

Aşağıdaki tedaviler, bozukluk nedeniyle ortaya çıkan enfeksiyonları da tedavi edebilir:

• antibiyotikler
• anti-enflamatuar ilaçlar
• kortikosteroidler
• sitokinler
• glukokortikoidler
• immünoglobulinler
• immünsüpresif ilaçlar
• beyaz kan hücresi transfüzyonları
• vitaminler

Görünüm

Nötropeni aylarca veya yıllarca sürebilir. 3 aydan kısa sürdüğünde akut olarak adlandırılır. Daha uzun sürdüğünde buna kronik denir.

Düşük nötrofil seviyeleri tehlikeli enfeksiyonlara neden olabilir. Bu enfeksiyonlar, tedavi edilmedikleri zaman yaşamı tehdit edebilir.

Şiddetli doğuştan nötropeniye sahip olmak, diğer durumlar için riskinizi artırır. ABD Ulusal Tıp Kütüphanesine göre, doğuştan nötropenili kişilerin yaklaşık yüzde 40'ı kemik yoğunluğunu azaltmıştır. Bu, onları osteoporoz için daha yüksek bir risk altına sokar.

Yaklaşık yüzde 20'sinde ergenlik döneminde lösemi veya kan ve kemik iliği hastalığı var.

Nötropeni tedavisi, normal bir yaşam sürmenize yardımcı olmayı vurgular. Yönetmek şunları içerir:

• yıllık kemik iliği izleme
• aylık CBC testleri
• Duygusal destek
• psikolojik terapi

Nötropeniyi önleyebilir misin?

Nötropeni için spesifik bir önleme bilinmemektedir. Bununla birlikte, Ulusal Nötropeni Ağı, komplikasyonları azaltmak için aşağıdakileri tavsiye etmektedir:

• İyi bir ağız hijyeni sağlayın. Düzenli diş muayeneleri yapın ve antibakteriyel gargara kullanın.
• Aşıları güncel tutun.
• 101,3 ° F (38,5 ° C) üzerindeki ateş için tıbbi yardım alın.
• Ellerinizi iyice yıkayın.
• Kesik ve sıyrıklara özen gösterin.
• Belirtildiği şekilde antibiyotik ve antifungal kullanın.
• Doktorunuza ve hastanenize nasıl ulaşacağınızı bilin.
• Ülke dışına çıkmadan önce doktorunuzla konuşun.

Bu önleyici yaşam tarzı önlemleri, nötropeninin olası komplikasyonlarını azaltmanıza yardımcı olabilir. Ortaya çıkan semptomlar hakkında doktorunuzla konuşun ve her zaman doktorunuza ve hastanenize nasıl ulaşacağınızı bilin.