Retroperitoneal Fibroz

Retroperitoneal fibroz nedir?

Retroperitoneal fibroz, Ormond hastalığı olarak da bilinen nadir bir durumdur. Retroperitoneal alan denilen midenizin ve bağırsağınızın arkasındaki boşlukta aşırı lifli doku geliştiğinde ortaya çıkar.

Fibroz, bir kütlenin oluşmasına neden olan aşırı bağ dokusunun büyümesidir. Bu genellikle böbreklerinizden mesanenize idrar taşıyan tüpler olan üreterlerin sıkışmasına ve tıkanmasına neden olur.

Doku kitleleri üreterlerinizden birini veya her ikisini bloke edebilir. İdrar üreterlerde biriktiğinde, kanınızda zararlı maddeler birikebilir ve böbrek hasarı meydana gelebilir. Hastalık tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine neden olabilir.

Durum tipik olarak abdominal aortun iltihabı ve fibrozu ile başlar. Abdominal aort, kalbinizden kanı böbreklerinizin altındaki alanlara taşıyan büyük arterdir.

Hastalık ilerledikçe bacaklarınıza ve böbreklerinize kan taşıyan arterleri etkiler. Ağrı, bacak şişmesi ve böbrek fonksiyonlarında azalma meydana gelebilir.

Retroperitoneal fibrozun belirtileri

Bu bozukluk, aorttan vücudunuzun alt kısmına kan akışının azalmasına neden olur. Başlangıçta vücudunuz azalan kan akışına tepki verir. Bu durumun erken aşamalarında ortaya çıkan semptomlar şunları içerir:

• karın bölgesinde veya sırtta tam olarak belirlenmesi zor olabilecek donuk ağrı
• üst karnınız ile sırtınız arasında bir tarafta ağrı
• bacak ağrısı
• bir veya iki bacakta renk değişikliği
• tek bacağın şişmesi
• kanama veya kanama ile yoğun karın ağrısı

Hastalık ilerledikçe başka semptomlar ortaya çıkabilir, ancak herhangi bir aşamada belirli semptomlar ortaya çıkabilir. Onlar içerir:

• şiddetli karın veya sırt ağrısı
• iştah kaybı
• kilo kaybı
• ateş
• mide bulantısı ya da kusma
• idrara çıkamama
• azalmış idrar üretimi
• bozulmuş uzuv hareketi
• net düşünememe
• anemi adı verilen düşük düzeyde kırmızı kan hücresi
• böbrek yetmezliği

Karın veya bel ağrısı ile idrar çıkışınız azalmışsa doktorunuzu görmelisiniz. Bunlar böbrek hasarının belirtileri olabilir.

Retroperitoneal fibrozun nedenleri ve risk faktörleri

Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü'ne göre, vakaların yaklaşık üçte ikisinde bu durumun kesin nedeni bilinmemektedir.

Yaş ve cinsiyet, hastalık için en büyük risk faktörleridir. Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi'ne göre, en sık 40 ila 60 yaşları arasında görülür. Ancak her yaşta gelişebilir. Durum erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülür.

Retroperitoneal fibroz ile bağlantılı özel durumlar şunları içerebilir:

• sigara içmek
• asbeste maruz kalma
• tüberküloz
• bakteriyel bir enfeksiyon olan aktinomikoz
• mantar enfeksiyonu olan histoplazmoz
• karın veya pelvisin son travması
• karın veya pelvik tümörler

Bozukluk ayrıca şunlarla da ilişkilendirilebilir:

• karın veya pelviste son ameliyat
• harici ışın radyasyonunu içeren kanser tedavilerinin kullanımı
• migren ve yüksek tansiyonu tedavi etmek için bazı ilaçlar

Olası komplikasyonlar

Bu hastalıkla ilişkili komplikasyonlar değişiklik gösterir. Fazla doku büyümesinin boyutu ve yeri abdominal aortun hizmet verdiği çeşitli alanlara zarar verebilir.

Bu durum tedavi edilmezse, üreterlerin şişmesi ve tıkanmasından ciddi sorunlar ortaya çıkar. Bu, kronik böbrek yetmezliğine ve üreterlerin uzun süreli tıkanmasına neden olabilir, bu da idrarın artmasına ve böbrek şişmesine neden olabilir.

Tedavi edilmeyen retroperitoneal fibroz, bacaklara giden kan akışının kesilmesine de yol açabilir ve bu da daha başka tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir.

Retroperitoneal fibroz teşhisi

Doğru bir teşhis, karnınızın BT veya MRI taramalarının kullanılmasını gerektirir.

Teşhisi doğrulamak için kullanılan ek testler şunları içerir:

• böbrek fonksiyonunu, anemiyi ve iltihabı ölçmek için kan testleri
• intravenöz piyelogram olarak adlandırılan böbreklerin ve üreterlerin bir röntgeni
• böbreklerin ultrasonu
• kanser hücrelerini kontrol etmek için bir biyopsi

Retroperitoneal fibroz tedavisi

Tedavi, fibrozisin şiddetine ve yerine göre değişir. Durumun erken aşamalarında teşhis konulursa, size anti-enflamatuar ilaçlar, kortikosteroidler veya immünsüpresanlar reçete edilebilir.

Fibroz, üreterlerinizden birini veya her ikisini bloke ettikten sonra teşhis edilirse, doktorunuzun tıkanıklığı gidermesi gerekecektir.

Bu, idrarın sırtınızdan ve böbreğinize yerleştirilen bir stent veya drenaj tüpü ile boşaltılmasıyla yapılır. Mesanenizden üreter yoluyla böbreğe de bir stent yerleştirilebilir.

Bazı durumlarda ameliyat gerekebilir. Şu amaçlarla kullanılabilir:

• etkilenen üreteri fibrozdan kurtarın
• etkilenen üreteri, fibrozun yeniden büyümesinden korumak için bağırsaklardaki yağ dokusuna sarın
• Tıkanmanın tekrar olmasını önlemek için etkilenen üreterin iltihaptan uzağa yeniden konumlandırılması

Tedavinin amacı tıkanıklığı gidermek, etkilenen üreteri onarmak ve tekrar olmasını önlemektir. Birçok insan için tedavi hem ilaç hem de dahili müdahale gerektirir.

Retroperitoneal fibroz için uzun vadeli görünüm

Durum erken bir aşamada teşhis edilir ve tedavi edilirse, hastalar için uzun vadeli görünüm çok iyi olabilir. Böbrek hasarı minimum olduğunda ve ameliyat başarılı olduğunda, uzun vadeli başarı şansı yüzde 90'tır.

Bununla birlikte, böbreklerin ciddi şekilde etkilendiği durumlarda, hasar kalıcı olabilir ve böbrek nakli ihtiyacına yol açabilir.

Retroperitoneal fibroz nasıl önlenir

Vakaların çoğu belirli bir nedene bağlanamaz, bu nedenle önleme mümkün olmayabilir.

Bununla birlikte, bu durum, yüksek tansiyonu tedavi etmek için bazı ilaçların ve ergotamin adı verilen migreni tedavi etmek için ilaçların kullanılmasıyla ilişkilidir. Doktorunuza bu tür ilaçların olası yan etkilerini ve alternatiflerinin olup olmadığını sorun.