Karışık Bağ Dokusu Hastalığı

Karışık bağ dokusu hastalığı nedir?

Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD) nadir görülen bir otoimmün bozukluktur. Belirtilerinin çoğu diğer bağ dokusu bozukluklarının belirtileriyle örtüştüğü için bazen örtüşme hastalığı olarak adlandırılır:

• sistemik lupus eritematoz
• skleroderma
• polimiyozit

Bazı MCTD vakaları ayrıca romatoid artrit ile semptomları paylaşır.

MCTD'nin tedavisi yoktur, ancak genellikle ilaç tedavisi ve yaşam tarzı değişiklikleri ile yönetilebilir.

Bu hastalık cilt, kas, sindirim sistemi ve akciğerler gibi çeşitli organları ve ayrıca eklemlerinizi etkileyebileceğinden, tedavinin ana tutulum alanlarını yönetmesi hedeflenir.

İlgili sistemlere bağlı olarak klinik görünüm hafif ila orta ila şiddetli olabilir.

Steroid olmayan anti-enflamatuar ajanlar gibi birinci basamak ajanlar başlangıçta kullanılabilir, ancak bazı hastalar antimalaryal ilaç hidroksiklorokin (Plaquenil) veya diğer hastalık modifiye edici ajanlar ve biyolojiklerle daha ileri tedaviye ihtiyaç duyabilir.

Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre, MCTD'li insanlar için 10 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık yüzde 80'dir. Bu, MCTD'li kişilerin yüzde 80'inin teşhis konulduktan 10 yıl sonra hala hayatta olduğu anlamına gelir.

Semptomlar neler?

MCTD'nin semptomları genellikle birkaç yıl içinde sırayla ortaya çıkar, hepsi aynı anda değil.

MCTD'li kişilerin yaklaşık yüzde 90'ı Raynaud fenomenine sahiptir. Bu, mavi, beyaz veya mor hale gelen şiddetli soğuk, uyuşmuş parmak ataklarıyla karakterize edilen bir durumdur. Bazen diğer semptomlardan aylar veya yıllar önce ortaya çıkar.

MCTD'nin ek semptomları kişiden kişiye değişir, ancak en yaygın olanlardan bazıları şunlardır:

• yorgunluk
• ateş
• çoklu eklemlerde ağrı
• döküntü
• eklemlerde şişme
• Kas Güçsüzlüğü
• ellerde ve ayaklarda renk değişimi ile soğuğa duyarlılık

Diğer olası semptomlar şunları içerir:

• göğüs ağrısı
• mide iltihabı
• asit reflü
• akciğerlerde kan basıncının artması veya akciğer dokusunun iltihaplanması nedeniyle nefes almada zorluk
• ciltte sertleşme veya sıkılaştırma yamaları
• şişmiş eller

Bunun nedeni nedir?

MCTD'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Bu bir otoimmün bozukluktur, yani bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırmasını içerir.

MCTD, bağışıklık sisteminiz vücudunuzun organları için çerçeve sağlayan bağ dokusuna saldırdığında ortaya çıkar.

Herhangi bir risk faktörü var mı?

MCTD'li bazı kişilerin aile öyküsü vardır, ancak araştırmacılar net bir genetik bağlantı bulamamışlardır.

Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'ne (GARD) göre, kadınların durumu geliştirme olasılığı erkeklerden üç kat daha fazladır. Her yaşta grev yapabilir, ancak tipik başlangıç ​​yaşı 15 ila 25 yaş arasındadır.

Nasıl teşhis edilir?

MCTD'nin teşhisi zor olabilir çünkü birkaç koşula benzeyebilir. Baskın skleroderma, lupus, miyozit veya romatoid artrit özelliklerine veya bu bozuklukların bir kombinasyonuna sahip olabilir.

Teşhis yapmak için doktorunuz size fizik muayene yapacaktır. Ayrıca sizden belirtilerinizin ayrıntılı bir geçmişini de isteyeceklerdir. Mümkünse belirtilerinizin kaydını tutun, ne zaman meydana geldiklerini ve ne kadar sürdüklerini not edin. Bu bilgiler doktorunuz için faydalı olacaktır.

Doktorunuz eklemlerin etrafında şişme, kızarıklık veya soğuğa duyarlılık kanıtı gibi MCTD'nin klinik belirtilerini fark ederse, anti-RNP gibi MCTD ile ilişkili belirli antikorları ve varlığını kontrol etmek için bir kan testi isteyebilir. inflamatuar belirteçler.

Doğru bir tanı sağlamak ve / veya bir örtüşme sendromunu doğrulamak için diğer otoimmün hastalıklarla daha yakından ilişkili antikorların varlığını araştırmak için testler de isteyebilirler.

Nasıl tedavi edilir?

İlaç, MCTD semptomlarının yönetilmesine yardımcı olabilir. Bazı insanlar hastalıklarının sadece alevlendiğinde tedavisine ihtiyaç duyarlar, ancak bazılarının uzun süreli tedaviye ihtiyacı olabilir.

MCTD'yi tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler). İbuprofen (Advil, Motrin) ve naproksen (Aleve) gibi tezgah üstü NSAID'ler eklem ağrısı ve iltihaplanmayı tedavi edebilir.
• Kortikosteroidler. Prednizon gibi steroid ilaçlar iltihabı tedavi edebilir ve bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırmasını durdurmaya yardımcı olabilir. Yüksek tansiyon, katarakt, duygudurum dalgalanmaları ve kilo alma gibi birçok yan etkiye neden olabildiklerinden, uzun vadeli risklerden kaçınmak için genellikle yalnızca kısa süreler için kullanılırlar.
• Antimalaryal ilaçlar.Hidroksiklorokin (Plaquenil) hafif MCTD'ye yardımcı olabilir ve muhtemelen alevlenmeleri önlemeye yardımcı olabilir.
• Kalsiyum kanal blokerleri. Nifedipin (Procardia) ve amlodipin (Norvasc) gibi ilaçlar, Raynaud fenomenini yönetmeye yardımcı olur.
• İmmünsüpresanlar. Şiddetli MCTD, bağışıklık sisteminizi baskılayan ilaçlar olan bağışıklık baskılayıcılarla uzun süreli tedavi gerektirebilir. Yaygın örnekler arasında azatioprin (Imuran, Azasan) ve mikofenolat mofetil (CellCept) bulunur. Bu ilaçlar, fetal malformasyonlar veya toksisite potansiyeli nedeniyle hamilelik sırasında sınırlı olabilir.
• Pulmoner hipertansiyon ilaçları. Pulmoner hipertansiyon, MCTD'li insanlar arasında önde gelen ölüm nedenidir. Doktorlar, pulmoner hipertansiyonun kötüleşmesini önlemeye yardımcı olmak için bosentan (Tracleer) veya sildenafil (Revatio, Viagra) gibi ilaçlar yazabilir.

İlaca ek olarak, birkaç yaşam tarzı değişikliği de yardımcı olabilir:

• Mümkün olduğunca düzenli egzersiz yapın. Haftada dört ila beş kez orta düzeyde bir fiziksel aktivite, kas gücünü artırmaya, kan basıncını düşürmeye ve kalp hastalığı riskinizi azaltmaya yardımcı olacaktır.
• Sigara içiyorsanız bırakmayı deneyin. Sigara içmek kan damarlarınızın daralmasına neden olur ve bu da Raynaud fenomeni semptomlarını daha da kötüleştirebilir. Aynı zamanda kan basıncını da yükseltir.
• Yeterince demir almaya çalışın. MCTD'li kişilerin yaklaşık yüzde 75'inde demir eksikliği anemisi vardır.
• Mümkün olduğunca sık lifli bir diyet yapın. Tam tahıllar, meyveler ve sebzeler açısından zengin sağlıklı bir diyet yemeye çalışmak, sindirim sisteminizin sağlıklı kalmasına yardımcı olabilir.
• Ellerinizi koruyun. Ellerinizi soğuktan korumak, Raynaud fenomeninin alevlenme olasılığını azaltmaya yardımcı olabilir.
• Mümkün olduğunca tuz alımını sınırlayın. Tuz, MCTD'li insanlar için ek sağlık riskleri oluşturan yüksek tansiyona katkıda bulunabilir.

Görünüm nedir?

Karmaşık semptom yelpazesine rağmen, MCTD, hafif ila orta dereceli bir hastalık olarak ortaya çıkabilir ve öyle kalabilir.

Bununla birlikte, bazı hastalar, akciğerler gibi ana organları içeren daha ciddi hastalık ekspresyonu ilerleyebilir ve geliştirebilir.

Çoğu bağ dokusu hastalığı, çoklu sistem hastalıkları olarak kabul edilir ve bu şekilde görülmelidir. Ana organların izlenmesi, kapsamlı tıbbi yönetimin önemli bir parçasıdır.

MCTD durumunda, sistemlerin periyodik olarak gözden geçirilmesi aşağıdakilerle ilgili semptom ve işaretleri içermelidir:

• SLE
• polimiyozit
• skleroderma

MCTD bu hastalıkların özelliklerine sahip olabileceğinden, akciğerler, karaciğer, böbrekler ve beyin gibi ana organlar tutulabilir.

Belirtileriniz için en iyi sonucu veren uzun vadeli bir tedavi ve yönetim planı oluşturmak için doktorunuzla konuşun.

Bir romatoloji uzmanına sevk, bu hastalığın potansiyel karmaşıklığı nedeniyle yardımcı olabilir.