Genel Bakış
Kupa içinde kurşun kalem deformitesi, birincil olarak artrit mutilans adı verilen şiddetli bir psoriatik artrit (PsA) formuyla ilişkili nadir bir kemik bozukluğudur. Ayrıca romatoid artrit (RA) ve skleroderma ile de ortaya çıkabilir. "Kupa içinde kalem", etkilenen kemiğin röntgende nasıl göründüğünü anlatır:
- Kemiğin ucu keskinleştirilmiş bir kalem şekline dönüşmüştür.
- Bu "kurşun kalem" bitişik bir kemiğin yüzeyini bir fincan şeklinde aşındırmıştır.
Kupa içinde kalem deformitesi nadirdir. Artrit mutilans, PsA'lı kişilerin yalnızca yaklaşık yüzde 5'ini ve romatoid artritli kişilerin yüzde 4,4'ünü etkiler. Esas olarak, PsA ile kap içinde kalem deformitesine bakacağız.
Röntgenleriniz veya taramalarınız fincan içinde kalem dejenerasyonu belirtisi gösteriyorsa, daha fazla dejenerasyonu yavaşlatmak veya durdurmak için tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlamak önemlidir. Tedavi olmaksızın eklem yıkımı hızla ilerleyebilir.
Etkilenen ilk eklemler genellikle ikinci ve üçüncü parmak eklemleridir (distal interfalangeal eklemler). Durum ayrıca ayak eklemlerinizi de etkileyebilir.
Kupa içinde kalem deformitesi en sık PsA'da görülse de, omurganızın ve uzuvlarınızın kemiklerini etkileyen diğer artrit türleri (spondiloartropatiler) de bu el ve ayak parmaklarında bozukluklara neden olabilir. Ayrıca, nadiren şu durumlarda ortaya çıkar:
- sistemik skleroz (skleroderma)
- Behçet hastalığı
- sistemik lupus eritematoz
Kupa içinde kalem deformitesinin nedenleri
Artrit mutilans ve karakteristik fincan içinde kurşun kalem deformitesi, tedavi edilmemiş PsA'nın en şiddetli şeklidir.
PsA'nın nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Genetik, bağışıklık sistemi disfonksiyonu ve çevresel faktörlerin karmaşık bir etkileşimi olarak kabul edilir. Sedef hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 30'u PsA geliştirir.
Ailede sedef hastalığı öyküsü olması, sedef hastalığı ve PsA'ya yakalanma riskinizi artırır. Ancak sedef hastalığı ve PsA arasında belirgin genetik farklılıklar vardır. Sedef hastalığına göre PsA'yı miras alma olasılığınız üç ila beş kat daha fazladır.
Genetik araştırmalar, iki spesifik gene sahip olan PsA'lı kişilerin (HLA-B27 veya DQB1 * 02) artrit mutilans geliştirme riski artmıştır.
PsA'ya katkıda bulunduğu düşünülen çevresel faktörler şunları içerir:
- stres
- enfeksiyonlar (HIV veya streptokok enfeksiyonları gibi)
- eklem travması (özellikle çocuklarda)
Kupa içinde kalem deformitesinin belirtileri
PsA'dan kaynaklanan fincan içinde kalem deformitesi olan kişiler, bu artrit formunun semptomlarını yaşayabilir. PsA'nın semptomları çeşitlidir ve diğer hastalıkların semptomlarına benzeyebilir:
- şişmiş parmaklar veya ayak parmakları (daktilit); çalışmalar, Daktilitin PsA'lı kişilerin yüzde 32 ila 48'inde mevcut olduğunu buldu
- eklem sertliği, iltihaplanma ve ağrı, genellikle dört veya daha az eklemde ve asimetrik (vücudunuzun her iki tarafında aynı eklem değil)
- çukurlaşma ve tırnak yatağından tırnakların ayrılması dahil tırnak değişiklikleri
- iltihaplı boyun ağrısı
- omurga ve büyük eklemlerin enflamatuar artriti (spondilit)
- sakroiliak eklemlerden birinin veya her ikisinin iltihabı (sakroiliit); bir çalışma, PsA'lı kişilerin yüzde 78'inin sakroiliit olduğunu buldu
- entezlerin iltihaplanması, tendonların veya bağların kemiklerinize girdiği yerler (entezit)
- Gözün orta tabakasının iltihaplanması, kızarıklığa ve bulanık görmeye (üveit) neden olur
Kupa içinde kalem deformiteniz varsa, şu semptomları da yaşayabilirsiniz:
- eklemi örten dokunun hareket kabiliyetinin artması
- şiddetli kemik yıkımı (osteoliz)
- Kemik dokusunun çöktüğü ve sadece deri bıraktığı "opera camı" veya "teleskopik" parmaklar
Kupa içinde kalem deformitesinin teşhisi
PsA, çeşitli semptomları ve kriterler üzerinde fikir birliği olmaması nedeniyle sıklıkla teşhis edilmez. Teşhisi standartlaştırmaya yardımcı olmak için, uluslararası bir romatologlar grubu, Psoriatik artrit için sınıflandırma kriterleri olan CASPAR olarak bilinen PsA için kriterler geliştirdi.
Zorluklardan biri, artritin PsA'lı kişilerin yüzde 6 ila 18'inde cilt sedef hastalığı semptomlarından önce ortaya çıkmasıdır. Bu nedenle cilt semptomları bir ipucu vermeyebilir. Ek olarak, sedef hastalığı ve PsA semptomları sabit değildir - alevlenebilir ve azalabilir.
Doktorunuz, ailenizin tıbbi geçmişi de dahil olmak üzere bir tıbbi geçmiş alacaktır. Size semptomlarınız hakkında sorular soracaklar:
- Onlar ne kadar şiddetli?
- Onlara ne kadar zamandır sahipsin?
- Gelip giderler mi?
Ayrıca kapsamlı bir fiziksel muayene yapacaklar.
Artrit mutilans ve bardakta kurşun kalem deformitesinin teşhisini doğrulamak için doktorunuz aşağıdakiler dahil birden fazla tür görüntüleme testi kullanacaktır:
- Röntgen
- sonografi
- MRI taraması
Doktorunuz kemik yıkımının ciddiyetini arayacaktır. Sonografi ve MRI görüntüleme, neler olup bittiğinin daha iyi bir resmini sağlayabilir. Örneğin sonografi, henüz semptomu olmayan iltihabı tespit edebilir. MR, kemik yapınızdaki ve çevreleyen dokudaki küçük değişikliklerin daha ayrıntılı bir resmini verebilir.
Kupa içinde kalem deformitesini içerebilecek çok az hastalık vardır. Sedef hastalığının cilt semptomları yoksa, doktorunuz muhtemelen romatoid artritin kan belirteçlerini ve bu bozukluğa neden olabilecek diğer hastalıkları kontrol edecektir.
PsA genellikle yanlış teşhis edilir. Ancak, farklı X-ışını görüntüsü nedeniyle, fincan içinde kurşun kalem deformitesinin yanlış teşhisi olası değildir. Diğer belirtileriniz, altta yatan hastalığın teşhisine ulaşmada doktora rehberlik edecektir.
Kupa içinde kalem deformitesinin tedavisi
Kupa içinde kalem deformitesinin tedavisinin amacı:
- daha fazla kemik bozulmasını önlemek
- ağrı kesici sağlamak
- ellerinizin ve ayaklarınızın işleyişini sürdürmek için fiziksel ve mesleki terapi sağlayın
Spesifik tedavi, deformitenizin ciddiyetine ve altta yatan nedene bağlı olacaktır.
PsA ile ilişkili fincan içinde kalem deformitesi için, doktorunuz semptomları hafifletmek için steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) yazabilir. Ancak bu ilaçlar kemik yıkımını durdurmaz.
Kemik kaybını yavaşlatmak veya durdurmak için, doktor hastalığı değiştiren antiromatizmal ilaçlar (DMARD'lar) veya oral küçük moleküller (OSM'ler) reçete edebilir:
- metotreksat
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Biyolojik olarak adlandırılan bir grup ilaç, PsA'da rol oynayan tümör nekroz faktörünü (TNF-alfa) inhibe eder. Örnekler şunları içerir:
- etanercept (Enbrel)
- infliksimab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- Golimumab
- certolizumab pegol
İnflamasyonu teşvik eden interlökin 17'yi (IL-17) bloke eden biyolojik maddeler şunları içerir:
- secukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Doktorunuzun yazabileceği diğer biyolojikler şunları içerir:
- ustekinumab (Stelara), IL-23 ve IL-12 inflamatuar moleküllerini bloke eder.
- bağışıklık sistemi tepkisi için önemli bir hücre türü olan T hücrelerinin aktivasyonunu bloke eden abatacept (CTLA4-Ig)
En ağır vakalarda kombinasyon tedavilerine ihtiyaç duyulabilir. İnflamasyona ve kemik yıkımına neden olduğu düşünülen belirli hücreleri veya ürünlerini hedef alan daha fazla ilaç geliştirilmekte veya klinik denemelerde bulunmaktadır.
Fiziksel ve mesleki terapi, semptomların giderilmesi, esnekliğin korunması, eller ve ayaklar üzerindeki baskının azaltılması ve eklemlerin yaralanmadan korunması için yardımcı olabilir.
Doktorunuzla hangi tedavi kombinasyonunun sizin için en iyisi olabileceğini tartışın. Ayrıca bir klinik araştırmanın bir seçenek olup olmadığını da sorun. DMARD'ların, oral küçük moleküllerin (OSM'ler) ve biyolojiklerin yan etkilerini tartıştığınızdan emin olun. Ayrıca maliyeti de göz önünde bulundurun, çünkü yeni ilaçların bazıları çok pahalıdır.
Bazı durumlarda rekonstrüktif cerrahi veya eklem replasmanı bir seçenek olabilir.
PsA ameliyatı yaygın değildir: Bir çalışma, PsA hastalarının yalnızca yüzde 7'sinin ortopedik ameliyat geçirdiğini ortaya çıkarmıştır. PsA ve cerrahinin 2008 tarihli bir incelemesi, bazı durumlarda cerrahinin ağrıyı başarılı bir şekilde rahatlattığını ve fiziksel işlevi iyileştirdiğini kaydetti.
Dış görünüş
Kupa içinde kalem deformitesi tedavi edilemez. Ancak birçok mevcut ilaç tedavisi, daha fazla kemik bozulmasını yavaşlatabilir veya durdurabilir. Ve daha da umut verici yeni ilaçlar geliştirme aşamasındadır.
Fizik tedavi, kasları güçlendirmeye ve eklemlerinizi, ellerinizi ve ayaklarınızı esnek ve işlevsel tutmaya yardımcı olabilir. Bir meslek terapisti, hareketliliğe ve günlük görevleri yerine getirmeye yardımcı olacak cihazlarla yardımcı olabilir.
Sağlıklı bir anti-enflamatuar diyet yemek ve düzenli egzersiz yapmak genel sağlığınıza yardımcı olabilir.
Danışmanlığa başlamak veya bir destek grubuna katılmak, stres ve engellilikle başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Artrit Vakfı ve Ulusal Sedef Hastalığı Vakfı ücretsiz yardım sağlar.
.jpg)