Genel Bakış
Polisitemi vera (PV), kronik ve ilerleyici bir kan kanseri şeklidir. Erken teşhis, kan pıhtıları ve kanama sorunları gibi yaşamı tehdit eden komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir.
PV'yi Teşhis Etmek
JAK2 genetik mutasyonunun keşfi, JAK2 V617F, doktorların insanlara PV tanısı koymasına yardımcı oldu. PV olanların yaklaşık yüzde 95'i de bu genetik mutasyona sahiptir.
JAK2 mutasyonu, kırmızı kan hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde çoğalmasına neden olur. Bu, kanınızın kalınlaşmasına neden olur. Kalınlaşmış kan, organlarınıza ve dokularınıza akışını kısıtlar. Bu, vücudu oksijenden mahrum bırakabilir. Ayrıca kan pıhtılaşmasına da neden olabilir.
Kan testleri, kan hücrelerinizin anormal olup olmadığını veya kan sayımı seviyenizin çok yüksek olup olmadığını gösterebilir. Beyaz kan hücresi ve trombosit sayıları da PV'den etkilenebilir. Bununla birlikte, teşhisi belirleyen kırmızı kan hücrelerinin sayısıdır. Kadınlarda 16.0 g / dL'nin üzerinde veya erkeklerde 16.5 g / dL'nin üzerinde bir hemoglobin veya kadınlarda yüzde 48'in üzerinde veya erkeklerde yüzde 49'un üzerinde bir hematokrit PV'yi gösterebilir.
Semptomların görülmesi randevu almak ve kan testi yaptırmak için bir neden olabilir. Bu semptomlar şunları içerebilir:
- baş ağrısı
- baş dönmesi
- vizyon değişiklikleri
- tüm vücut kaşınıyor
- kilo kaybı
- yorgunluk
- asiri terleme
Doktorunuz PV'niz olduğunu düşünürse sizi bir hematoloğa yönlendirecektir. Bu kan uzmanı tedavi planınızı belirlemenize yardımcı olacaktır. Bu genellikle, günlük aspirin ve diğer ilaçlarla birlikte periyodik flebotomiden (kan alma) oluşur.
Komplikasyonlar
PV, sizi çeşitli komplikasyonlar açısından riske atar. Bunlar şunları içerebilir:
Tromboz
Tromboz, PV'deki en ciddi endişelerden biridir. Damarlarınızdaki veya damarlarınızdaki kanın pıhtılaşmasıdır. Kan pıhtısının ciddiyeti, pıhtının nerede oluştuğuna bağlıdır. İçinde bir pıhtı:
- beyin felce neden olabilir
- kalp kalp krizi veya koroner bölümle sonuçlanır
- akciğerler pulmoner emboliye neden olur
- derin damarlar derin damar trombozu (DVT) olur
Büyümüş dalak ve karaciğer
Dalağınız karnınızın sol üst kısmındadır. Görevlerinden biri vücuttan yıpranmış kan hücrelerini filtrelemektir. Şişkinlik veya kolayca tokluk hissi, genişlemiş bir dalak tarafından tetiklenen iki PV belirtisidir.
Dalağınız, kemik iliğinizin oluşturduğu aşırı sayıda kan hücresini filtrelemeye çalıştığında büyür. Dalağınız standart PV tedavileriyle normal boyutuna dönmezse çıkarılması gerekebilir.
Karaciğeriniz karnınızın sağ üst kısmındadır. Dalak gibi, PV'de de büyüyebilir. Bunun nedeni, karaciğere giden kan akışındaki bir değişiklik veya karaciğerin PV'de yapması gereken fazladan iş olabilir. Karaciğer büyümesi, karın ağrısına veya karın içinde fazla sıvı birikmesine neden olabilir.
Yüksek düzeyde kırmızı kan hücresi
Kırmızı kan hücrelerinin artışı eklem şişmesine, konsantrasyon problemlerine, baş ağrılarına, görme problemlerine, ellerinizde ve ayaklarınızda uyuşma ve karıncalanmaya neden olabilir. Hematoloğunuz bu semptomları tedavi etmenin yollarını önerecektir.
Periyodik kan transfüzyonları, kırmızı kan hücrelerini kabul edilebilir bir seviyede tutmaya yardımcı olabilir. Bu seçenek işe yaramadığında veya ilaçlar işe yaramadığında, doktorunuz hastalığı yönetmek için bir kök hücre nakli önerebilir.
Miyelofibroz
PV'nin "harcanmış fazı" olarak da adlandırılan miyelofibroz, PV tanısı alanların yaklaşık yüzde 15'ini etkiler. Bu, kemik iliğiniz artık sağlıklı veya düzgün çalışan hücreler üretmediğinde ortaya çıkar. Bunun yerine kemik iliğiniz yara dokusu ile değiştirilir. Miyelofibroz sadece kırmızı kan hücrelerinin sayısını etkilemekle kalmaz, aynı zamanda beyaz kan hücrelerinizi ve trombositlerinizi de etkiler.
Lösemi
Uzun süreli PV, akut lösemiye veya kan ve kemik iliği kanserine yol açabilir. Bu komplikasyon miyelofibrozdan daha az yaygındır, ancak riski zamanla artar. Bir kişinin PV'si ne kadar uzunsa, lösemi geliştirme riski o kadar yüksektir.
Tedavilerden kaynaklanan komplikasyonlar
PV tedavisi ayrıca komplikasyonlara ve yan etkilere neden olabilir.
Bir flebotomiden sonra, özellikle bu prosedürü sık sık yapıyorsanız, kendinizi yorgun veya bitkin hissetmeye başlayabilirsiniz. Bu prosedürün tekrarlanması damarlarınız da hasar görebilir.
Bazı durumlarda, düşük doz aspirin rejimi kanamaya neden olabilir.
Bir kemoterapi şekli olan hidroksiüre, kırmızı ve beyaz kan sayınızı ve trombositlerinizi çok fazla düşürebilir. Hidroksiüre, PV için etiket dışı bir tedavidir. Bu, ilacın PV tedavisi için onaylanmadığı anlamına gelir, ancak birçok insanda yararlı olduğu gösterilmiştir. PV'de hidroksiüre tedavisinin yaygın yan etkileri arasında karın ağrısı, kemik ağrısı ve baş dönmesi sayılabilir.
Miyelofibroz ve PV için FDA onaylı tek tedavi olan Ruxolitinib (Jakafi), toplam kan sayınızı çok fazla bastırabilir. Diğer yan etkiler arasında baş dönmesi, baş ağrısı, yorgunluk, kas spazmları, karın ağrısı, nefes almada güçlük ve kaşıntı olabilir.
Tedavilerinizden veya ilaçlarınızdan herhangi birinde önemli yan etkiler yaşarsanız, tıbbi ekibinizle konuşun. Hematoloğunuz sizin için en uygun tedavi seçeneklerini bulabilirsiniz.
