Birincil Biliyer Siroz

Genel Bakış

Eskiden birincil biliyer siroz olarak bilinen birincil biliyer kolanjit (PBC), karaciğerdeki safra kanallarının hasar görmesinden kaynaklanan bir hastalıktır. Bu küçük kanallar sindirim sıvısını veya safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşır.

Bağırsakta safra, yağın parçalanmasına yardımcı olur ve A, D, E ve K gibi yağda çözünen vitaminlerin emilimine yardımcı olur.

Safra kanallarının hasar görmesi, safranın karaciğerde birikmesine izin verir. Zamanla biriken safra karaciğere zarar verir. Kalıcı yara izi ve siroza yol açabilir.

PBC'li kişiler, 10 yıla kadar herhangi bir semptom geliştirmeyebilir. Ve eğer bir kişi PBC'nin daha erken bir aşamasına sahipse (aşama 1 veya 2), yaşam beklentisi normaldir.

PBC'li bir kişi ileri bir aşamada görüldüğü gibi ileri semptomlara sahipse, ortalama yaşam beklentisi yaklaşık 10-15 yıldır.

Ancak herkes farklıdır. Bazı insanlar bu hastalıkla diğerlerinden daha uzun yaşar. Yeni tedaviler, PBC'li insanlar için görünümü iyileştiriyor.

aşamaları nelerdir?

PBC'nin dört aşaması vardır. Karaciğere ne kadar hasar verildiğine dayanır.

• Aşama 1. Orta büyüklükteki safra kanallarının duvarlarında iltihaplanma ve hasar var.
• Aşama 2. Küçük safra kanallarında tıkanma var.
• Aşama 3. Bu aşama, yara izinin başlangıcını işaret eder.
• Aşama 4. Siroz gelişmiştir. Bu kalıcı, şiddetli yara izi ve karaciğere verilen hasardır.

Belirtiler ve komplikasyonlar nelerdir?

PBC yavaş gelişir. Teşhis aldıktan sonra bile yıllarca herhangi bir semptomunuz olmayabilir.

İlk belirtiler genellikle yorgunluk, ağız kuruluğu ve ciltte kaşıntı ile birlikte kuru gözlerdir.

Daha sonraki semptomlar şunları içerebilir:

• göbek ağrısı
• cildin koyulaşması
• mide bulantısı
• iştah kaybı
• kilo kaybı
• kuru gözler ve ağız
• cilt (ksantomlar) veya gözlerin (ksantomlar) altındaki küçük sarı veya beyaz yumrular
• eklem, kas veya kemik ağrısı
• cilt ve gözlerde sararma (sarılık)
• sıvı birikmesinden dolayı şişmiş göbek
• bacaklarda ve ayak bileklerinde şişme (ödem)
• ishal
• zayıflamış kemiklerin neden olduğu kırıklar

PBC, ilerleyici karaciğer hasarına neden olabilir. Safra ve vücudunuzdan atılmasına yardımcı olduğu maddeler karaciğerinizde sıkışabilir. Safranın yedeği ayrıca dalak ve safra keseniz gibi yakındaki organları da etkileyebilir.

Safra karaciğerinize sıkıştığında, sindirim için daha az safra kullanılabilir. Safra eksikliği, vücudunuzun gıdalardan yeterince besin almasını engelleyebilir.

PBC'nin olası komplikasyonları şunları içerir:

• genişlemiş bir dalak
• safra kesesi taşları
• yüksek kolesterol seviyeleri
• zayıflamış kemikler (osteoporoz)
• vitamin eksiklikleri
• siroz
• Karaciğer yetmezliği

PBC'ye ne sebep olur?

PBC, otoimmün bir hastalıktır. Bu, bağışıklık sisteminizin karaciğerinizdeki dokuyu yabancı bir istilacı sanması ve ona saldırması anlamına gelir.

Bağışıklık sisteminiz, bakteri ve virüsler gibi zararlı istilacıları belirleyen ve onlarla savaşan bir "katil" T hücreleri ordusuna sahiptir. PBC'li kişilerde, bu T hücreleri yanlışlıkla karaciğere saldırır ve safra kanallarındaki hücrelere zarar verir.

Doktorlar, bu bağışıklık sistemi saldırısına neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Muhtemelen hem genetik hem de çevresel nedenlerle tetiklenmiştir.

Kadınsanız PBC geliştirme olasılığınız daha yüksektir. American Liver Foundation'a göre, PBC teşhisi konan kişilerin yaklaşık yüzde 90'ı kadındır.

Ek risk faktörleri şunları içerir:

• 30 ile 60 yaşları arasında olmak
• bu koşulu taşıyan bir ebeveyn veya kardeşe sahip olmak
• sigara içmek
• belirli kimyasallara maruz kalmak

Tedavi seçenekleri nelerdir?

PBC'nin tedavisi olmamasına rağmen, tedaviler semptomlarınızı iyileştirebilir ve karaciğerinizi daha fazla hasardan koruyabilir.

Doktorların genellikle denediği ilk tedavi ursodeoksikolik asit (UDCA) veya ursodioldür (Actigall, Urso).

Ursodiol, safranın karaciğerden ince bağırsağa taşınmasına yardımcı olan bir safra asididir. Karaciğer hasarının yavaşlamasına yardımcı olabilir, özellikle hastalık henüz erken aşamadayken almaya başlarsanız.

Bu ilacı ömür boyu almaya devam etmen gerekecek. Ursodiolün yan etkileri arasında kilo alımı, ishal ve saç dökülmesi bulunur.

Obetikolik asit (Ocaliva), UDCA'yı tolere edemeyen veya buna yanıt vermeyen kişilerde kullanım için onaylanmış daha yeni bir ilaçtır. Bu ilaç, safra üretimini azaltarak ve safranın karaciğerden dışarı atılmasına yardımcı olarak karaciğerdeki safra miktarını düşürür.

Doktorunuz ayrıca aşağıdakiler gibi semptomları tedavi etmek için ilaçlar da yazabilir:

• Kaşıntı için: difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) veya kolestiramin (Questran) gibi antihistaminikler
• Kuru gözler için: yapay gözyaşları
• Ağız kuruluğu için: tükürük yerine geçen maddeler

Karaciğerinize daha fazla zarar verebileceği için alkolden de kaçınmanız gerekecektir.

Yağda çözünen vitaminler eksik kalırsa, bunların yerine takviyeler alabilirsin. Kalsiyum ve D vitamini almak kemiklerinizi güçlü tutmanıza yardımcı olabilir.

Bazı doktorlar, bağışıklık sisteminin karaciğere saldırmasını önlemek için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar yazmaktadır. Bu ilaçlar arasında metotreksat (Rheumatrex, Trexall) ve kolşisin (Colcrys) bulunur. Ancak, özellikle PBC için etkili oldukları kanıtlanmamıştır.

Amerikan Karaciğer Vakfı, ursodiolün onu alanların yaklaşık yüzde 50'sinde çalıştığını belirtiyor. Geri kalanı için karaciğer hasarı devam edebilir.

Karaciğeriniz düzgün çalışamayacak kadar hasar görürse, karaciğer nakline ihtiyacınız olacaktır. Bu ameliyat, karaciğerinizi bir donörden alınan sağlıklı bir ameliyatla değiştirir.

Nasıl teşhis edilir?

PBC, erken aşamalarında hiçbir belirtiye neden olmadığından, doktorunuzun başka bir nedenle sipariş ettiği rutin bir kan testi sırasında teşhis edilebilir.

Birinci basamak doktorunuz veya hepatolog adı verilen bir karaciğer uzmanı PBC'yi teşhis edebilir. Doktor önce belirtilerinizi, sağlık geçmişinizi ve ailenizin tıbbi geçmişini soracaktır. Ayrıca fiziksel bir muayeneniz de olacak.

Bu durumu teşhis etmek için kullanılan testler şunları içerir:

• karaciğer enzimlerini ve diğer karaciğer fonksiyon ölçümlerini kontrol etmek için kan testleri
• otoimmün hastalığı kontrol etmek için antimitokondriyal antikor testi (AMA)
• inceleme için karaciğerin küçük bir parçasını alan karaciğer biyopsisi

Doktorunuz ayrıca tanı koymak için görüntüleme testleri de yapabilir. Bunlar şunları içerir:

• ultrason
• CT tarama
• MRI taraması
• Safra kanallarının röntgeni

Görünüm nedir?

PBC kronik ve ilerleyicidir. Tedavi edilemez ve zamanla kalıcı karaciğer hasarına yol açabilir.

Bununla birlikte, PBC genellikle yavaş gelişir. Bu, uzun yıllar boyunca herhangi bir semptom olmadan normal yaşayabileceğiniz anlamına gelir. Ve semptomlar geliştirdikten sonra, ilaç tedavisi onları yönetmeye yardımcı olabilir.

Daha iyi tedaviler, son yıllarda PBC'li insanlar için görünümü iyileştirdi. Daha önceki yıllarda tedaviye yanıt verenler normal bir yaşam beklentisine sahip olacaklardır.

Mümkün olan en iyi görünüme sahip olmak için, doktorunuzun önerdiği tedaviyi izleyin. Diyetle, egzersizle ve sigara veya alkol içmeyerek sağlıklı kalın.