Kalsinozis Cutis

Genel Bakış

Calcinosis cutis, cildinizde kalsiyum tuzu kristallerinin birikmesidir. Kalsiyum birikintileri çözülmeyen sert çıkıntılardır. Lezyonların şekli ve boyutu değişir.

Bu, birçok farklı nedeni olan nadir bir durumdur. Bunlar enfeksiyon ve yaralanmadan böbrek yetmezliği gibi sistemik hastalıklara kadar değişir.

Çoğunlukla kalsinozis cutis'in hiçbir semptomu yoktur. Ancak bazı durumlarda çok acı verici olabilir. Ameliyat dahil tedaviler mevcuttur, ancak kalsiyum lezyonları tekrarlayabilir.

Kalsinozis türleri

Calcinosis cutis'in beş alt tipi vardır:

• Distrofik kireçlenme. Bu en yaygın kalsinoz türüdür. Derinin hasar gördüğü veya iltihaplandığı yerde oluşur. Vücutta anormal seviyelerde kalsiyum veya fosfor içermez.
• Metastatik kireçlenme. Bu, kalsiyum ve fosfor seviyeleri anormal derecede yüksek olan kişilerde görülür.
• İdiyopatik kireçlenme. Bu tür kalsinozis kutis'in belirgin bir nedeni yoktur. Genellikle vücudun sadece bir bölgesinde oluşur.
• İatrojenik kireçlenme. Bu tür kalsinozis cutis, genellikle yanlışlıkla tıbbi bir prosedür veya tedaviden kaynaklanır. Örneğin, yenidoğanlar topukta kan almak için topuğun çubuklarından kaynaklanan iyatrojenik bir kireçlenmeye sahip olabilir.
• Kalsifilaksi. Bu nadir ve ciddi tipte kalsinozis cutis genellikle böbrek yetmezliği olan, böbrek nakli olan veya diyalize giren kişilerde görülür. Derideki veya yağ tabakasındaki kan damarlarını etkiler. Vücuttaki kalsiyum ve fosfat seviyeleri anormaldir.

Kalsinozis kutis belirtileri

Calcinosis cutis'in görünümü ve yeri, altta yatan nedene bağlıdır.Lezyonlar genellikle cilt yüzeyinde sert, beyazımsı sarı yumrulardır. Yavaş başlarlar ve boyutları değişir.

Lezyonların hiçbir semptomu olmayabilir veya şiddetli, ağrılı olabilir veya beyazımsı bir maddeyi sızdırabilir. Nadir durumlarda, bir lezyon yaşamı tehdit edebilir.

Kalsinozis kutis alt tiplerinin her birinde lezyonların tipik olarak göründüğü alanlar:

• Distrofik kireçlenme. Yumrular doku hasarı alanında meydana gelir. Tipik alanlar ön kollar, dirsekler, parmaklar ve dizlerdir. Lupus ile lezyonlar ellerde ve ayaklarda, kalçalarda ve lupus lezyonlarının altında oluşur.
• Metastatik kireçlenme. Tümsekler simetrik olarak eklemlerin etrafında bulunur: dizler, dirsekler veya omuzlar. Akciğerler, böbrekler, kan damarları veya mide gibi iç organların etrafında da oluşabilirler. Eklem çevresindeki lezyonlar, cilt sertleştikçe hareketliliği sınırlayabilir.
• İdiyopatik kireçlenme. Bu genellikle vücudun yalnızca bir bölgesini etkiler. Büyük eklemler, skrotum, kafa, göğüsler, penis, vulva veya el ve ayaklarda meydana gelebilir. Çocuklarda yüzünde olabilir. Lezyonlarda beyaz bir akıntı olabilir.
• İatrojenik kireçlenme. Lezyon, cildi delen tıbbi veya tedavi edici bir işlemin yapıldığı yerde ortaya çıkar.
• Kalsifilaksi. Deri lezyonları genellikle bacaklarda veya gövdede, özellikle göğüs, kalça ve mide gibi yağlı bölgelerdedir. Lezyonlar benekli görünümlü ve ağrılıdır. İyileşmeyen ülser haline gelebilirler veya kangren geliştirebilirler. Lezyonlara yorgunluk ve halsizlik gibi başka semptomlar eşlik edebilir.

Kalsinozun nedenleri

Kalsinozis kutis nadirdir, ancak alt türe bağlı olarak çok çeşitli nedenlere sahiptir:

Distrofik kireçlenme

Genel olarak doku hasarı, ölen hücreler tarafından salınan fosfat proteinlerine yol açar ve bu proteinler daha sonra kalsifiye olur ve kalsiyum tuzları oluşturur. Doku hasarı şunlardan gelebilir:

• enfeksiyonlar
• tümörler
• akne
• Lupus, sistemik skleroz veya dermatomiyozit gibi bağ dokusu hastalıkları

Metastatik kireçlenme

Vücudun kalsiyum fosfatı anormal derecede yüksek olduğunda, ciltte nodüller oluşturan kalsiyum tuzları üretir. Anormal kalsiyum ve fosfat seviyelerinin nedenleri şunlardır:

• kronik böbrek yetmezliği (en yaygın neden)
• çok fazla D vitamini
• hiperparatiroidizm (genişlemiş bir paratiroid bezi tiroid hormonunu aşırı üretir)
• sarkoidoz (akciğerlerde, lenf düğümlerinde, deride ve vücudun diğer kısımlarında iltihaplı hücre grupları oluşur)
• süt-alkali sendromu (gıdalardan veya antasitlerden çok fazla kalsiyum)
• Paget hastalığı gibi kemik hastalıkları

İdiyopatik kireçlenme

İlk iki tip kalsinozis kutis'den farklı olarak, idiyopatik kalsifikasyon, altta yatan doku hasarı olmadan ve anormal seviyelerde kalsiyum veya fosfor olmadan meydana gelir. İdiyopatik, "bilinen bir neden yok" anlamına gelir. Üç tür vardır:

• genellikle sağlıklı gençlerde veya küçük çocuklarda görülen ailesel nodüller
• cildin hemen altında görünen subepidermal nodüller
• skrotumdaki nodüller

İatrojenik kireçlenme

İatrojenik kireçlenmenin nedeni, yanlışlıkla bir yan etki olarak kalsiyum tuzu birikimine yol açan tıbbi bir prosedürdür. Bunun mekanizması bilinmemektedir. İlgili prosedürlerden bazıları şunlardır:

• kalsiyum ve fosfat içeren solüsyonların verilmesi
• bir elektroensefalograf veya elektromiyograf sırasında doymuş kalsiyum klorür elektrot pastası ile uzun süreli temas
• tüberküloz tedavisinde intravenöz kalsiyum glukonat, kalsiyum klorür ve para-aminosalisilik asit
• yenidoğanlarda topuk çubukları

Kalsifilaksi

Kalsifilaksinin nedeni belirsizliğini koruyor. İlişkili faktörlerin bazıları ortak olmasına rağmen çok nadirdir:

• kronik böbrek yetmezliği
• obezite
• şeker hastalığı
• hiperparatiroidizm

Skleroderma ile kombinasyon halinde

Kalsinozis kütis genellikle sistemik skleroz (skleroderma) ile birlikte ortaya çıkar. Özellikle sınırlı kutanöz sistemik skleroz (CREST) ​​olarak bilinen bu hastalığın sınırlı formunda bulunur.

CREST sendromu olanların tahminen yüzde 25 ila 40'ı 10 yıl sonra kalsinozis kesesi geliştirecektir.

Lezyonlar genellikle parmakların ve dirseklerin çevresinde görülür ve kırılarak açılarak kalın beyaz bir materyali sızdırabilir.

Kalsinozis cutis teşhisi

Sahip olduğunuz kalsinozis tipinin belirlenmesi, uygun tedaviye karar vermede önemlidir. Doktorunuz sizi muayene edecek ve tıbbi geçmişinizi alacak ve size belirtilerinizle ilgili sorular soracaktır.

Doktor, kalsinozis kutisinizin altında yatan nedeni belirlemek için muhtemelen birkaç laboratuvar testi isteyecektir:

• Kalsiyum ve fosfat seviyelerinizin anormal derecede yüksek olup olmadığını görmek, lupus ve olası tümörler için belirteçler aramak ve anormal paratiroid ve D vitamini seviyelerini dışlamak için kan testleri
• böbrek problemlerini ekarte etmek için metabolik testler
• Kireçlenmenin boyutuna bakmak için X-ışınları, BT taramaları veya kemik taramaları (sintigrafi)
• lezyonların biyopsisi
• dermatomiyozit (iltihaplı bir hastalık) ve süt-alkali sendromunu kontrol etmek için diğer özel testler

Teşhise yardımcı olmak için geliştirilmekte olan yeni bir teknoloji, gelişmiş titreşim spektroskopisidir. Bu teşhis tekniği, Fourier dönüşümü kızılötesi (FT-IR) veya Raman spektroskopik analizini kullanır. Kalsinozis kütis lezyonlarının kimyasal bileşimini hızla tanımlar. Ayrıca hastalığın ilerlemesini de tahmin edebilir.

Kalsinozis kutis tedavisi

Kalsinozis için tedavi, altta yatan hastalığa veya nedene bağlıdır.

İlaçlar

Lezyonları tedavi etmek için çeşitli ilaçlar denenebilir, ancak başarıları sivilceli olmuştur.

Daha küçük lezyonlar için yardımcı olabilecek ilaçlar şunları içerir:

• warfarin
• seftriakson
• intravenöz immünoglobulin (IVIG)

Daha büyük lezyonlar için yardımcı olabilecek ilaçlar şunları içerir:

• diltiazem
• bifosfonatlar
• probenesid
• alüminyum hidroksit

2003 yılında yapılan bir çalışmada, düşük doz antibiyotik minosiklinin, CREST sendromlu kişilerde ağrıyı ve lezyonların boyutunu hafifletmede etkili olduğu bildirildi. Topikal sodyum tiyosülfat da faydalı olabilir.

Ameliyat

Lezyonlarınız ağrılıysa, sık sık enfeksiyon kapıyorsa veya işleyişinizi bozuyorsa, doktorunuz ameliyat önerebilir. Ancak lezyonlar ameliyattan sonra tekrarlayabilir. Cerrahinin lezyonun küçük bir bölümü ile başlaması önerilir.

Diğer tedaviler

Önerilen yeni bir tedavi, bir kişinin kan üretim hücrelerinin yerini alan hematopoietik kök hücre naklidir (HSCT). Bu, bazı otoimmün hastalıkları tedavi etmek için kullanılmıştır.

Lazer tedavisi ve şok dalgası litotripsi (böbrek taşlarını parçalamak için kullanılan bir ultrason tedavisi) da olası tedavilerdir.

Kalsinoz cutis için görünüm

Kalsinozis cutis'in görünümü, altta yatan hastalığına veya nedenine ve lezyonlarınızın ciddiyetine bağlıdır. Mevcut tedaviler yardımcı olabilir ve yeni tedaviler geliştirilmektedir. Belirtilerinizi nasıl gidereceğiniz ve sorunun kökenini nasıl tedavi edeceğiniz konusunda doktorunuzla konuşun.