T hücreli lösemi, beyaz kan hücrelerinizi etkileyen nadir bir kan hücresi kanseri türüdür.
T hücreleri bir tür beyaz kan hücresidir. Bu kan hücrelerinin amacı, vücudunuzun enfeksiyon veya hastalıkları tespit etmesine ve bunlarla savaşmasına yardımcı olmaktır.
Bu kan hücreleri kemik iliğinizde oluşur ve gelişmeye başlar. Olgunlaşmamış T hücreleri kemik iliğinizi terk eder ve göğüs kemiğinizin arkasında bulunan küçük bir organ olan timus bezinde olgun T hücreleri haline gelir.
Bir T hücresindeki hasarlı DNA, kontrolsüz hücre büyümesine ve bölünmesine neden olabilir. Bu aşırı hücre üretimi, T hücreli löseminin nasıl başladığıdır.
Bu makale, T hücre lösemisinin ne olduğunu, tipik semptomları ve bu durumun en sık nasıl teşhis edilip tedavi edildiğini açıklamaya yardımcı olacaktır.
T hücreli lösemi nedir?
Lösemi, kan hücrelerinizin ve bu kan hücrelerini yapan dokuların kanseridir.
Pek çok farklı lösemi türü vardır. Hızlı büyüyen (akut) veya yavaş büyüyen (kronik) olup olmadıklarına ve ilgili kan hücresi türüne göre sınıflandırılırlar. Çoğu zaman lösemi, beyaz kan hücrelerini içerir.
İki çeşit beyaz kan hücresi vardır. Her türe daha ayrıntılı bakalım.
Lenfoid hücreler
Bu beyaz kan hücreleri, bağışıklık sisteminizin önemli bir parçası olan lenf dokusunu oluşturan ana hücreler olan lenfositler olarak bilinir. Vücudunuzun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olurlar. İki ana lenfosit türü vardır:
- T hücreleri. Bu hücreler, enfekte veya yabancı hücreleri aramak için kanınızda dolaşır. Bir tane bulduklarında, hücreyi yok ederler ve bağışıklık sisteminizi harekete geçiren bir sinyal gönderirler.
- B hücreleri. Bu hücreler, virüsler veya bakteriler gibi yabancı istilacıların vücudunuza zarar vermesini önlemek için antikorlar üretir.
Miyeloid hücreler
Kan kök hücreleri yeni kan hücrelerine dönüştüğünde, lenfosit veya miyeloid hücre haline gelebilir.
Miyeloid hücreler, beyaz kan hücrelerine (lenfositler dışında), kırmızı kan hücrelerine veya trombositlere dönüşebilir. Aşağıdaki beyaz kan hücresi türlerinin tümü olgun miyeloid hücrelere örnektir:
- nötrofiller
- bazofiller
- monositler
- eozinofiller
- makrofajlar
Gelişebilecek dört ana lösemi türü şunları içerir:
- akut lenfositik lösemi
- kronik lenfositik lösemi
- akut miyelojenöz lösemi
- Kronik miyelojen lösemi
Kemik iliğinizde kan hücreleri yapılır. İlkel kök hücreler burada oluşur ve olgunlaşmamış öncü hücrelere dönüşür. Bunlardan bazıları kemik iliğinizde kalır ve olgun B hücreleri haline gelir. Diğer öncül hücreler kemik iliğinizi terk eder ve olgun T hücreleri haline geldikleri timüsünüze gider.
Lenfositik lösemi, öncü hücrelerdeki DNA değiştiğinde (mutasyona uğradığında) veya hasar gördüğünde gelişir. Hasar gören DNA, olgunlaşmak yerine bu hücrelere kontrolsüz bir şekilde çoğalmalarını söyler. Sonuç, kemik iliğinizdeki ve kan dolaşımınızdaki hücrenin çok sayıda anormal kopyasıdır.
Lenfoma, bu süreç bir lenf düğümünde veya diğer lenfatik dokuda meydana geldiğinde gelişir. Lenfositik lösemilerin çoğu B hücrelerini içerir, ancak birkaç T hücresi lösemisi vardır.
T hücre prolenfositik lösemi (T-PLL), T hücrelerinizi etkileyen iyi bir kanser örneğidir ve diğer türlerden daha fazla çalışılmıştır.
Bu makalenin geri kalanında, T hücre lösemisini tanımlarken T-PLL'ye odaklanacağız.
Semptomlar neler?
T-PLL'nin en yaygın semptomu, yaklaşık 100.000 hücre / mikrolitre (mL) veya daha fazla olan aşırı derecede yüksek beyaz kan hücresi sayımıdır (lenfositoz). Normal aralık 4.000 ila 11.000 / mL'dir.
T-PLL'li kişilerin yüzde 30'una kadar yüksek beyaz kan hücresi sayısı var ancak başka semptom yok. Bu durumda, T-PLL kararlıdır veya yalnızca yavaş ilerler. Buna inaktif T-PLL denir.
Sonunda hastalık aktif hale gelir ve semptomlara neden olur. Bu genellikle yüksek beyaz kan hücresi sayımı geliştirdikten sonraki 2 yıl içinde gerçekleşir.
Belirtiler mevcut olduğunda şunları içerebilir:
- beyaz kan hücrelerinin cilt dokunuza taşınmasının neden olduğu bir kızarıklık veya başka bir cilt lezyonu
- karın boşluğunuzda (assit) veya akciğerlerinizin çevresinde (plevral efüzyon) sıvı birikmesi
- bacaklarınızda, göz çevrenizdeki ciltte veya gözünüzü kaplayan zarda (konjonktiva) şişme ve ödem
Yaygın olarak diğer birçok lösemi ve lenfoma tipiyle ilişkili semptomlar, T-PLL'nin erken aşamalarında nadirdir. Ancak hastalık ilerledikçe semptomlar ortaya çıkabilir. Aşağıdakileri içeren sözde B hücresi semptomları gelişebilir:
- ateş
- titreme
- yorgunluk
- gece terlemeleri
- beklenmedik kilo kaybı
Bazen kemik iliğiniz çok sayıda T hücresiyle aşırı kalabalıklaşır, bu nedenle daha az kırmızı kan hücresi ve trombosit üretilebilir. Bu şunlara neden olabilir:
- Yeterli kırmızı kan hücresi olmamasından kaynaklanan nefes darlığı ve halsizlik (anemi)
- Yeterli trombositiniz yoksa burun kanaması, diş eti kanaması ve kolay morarma (trombositopeni)
Beyaz kan hücrelerinin organlarınıza sızdığını gösteren bazı belirtiler de vardır. Doktorunuz bunları fizik muayene sırasında fark edebilir ve şunları içerebilir:
- genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali)
- genişlemiş bir dalak (splenomegali)
- genişlemiş lenf düğümleri (lenfadenopati)
Bazı insanlar diğerlerinden daha yüksek risk altında mı?
T-PLL için bilinen pek çok risk faktörü yoktur. Ortalama tanı yaşı yaklaşık 65'tir ve erkeklere bu durum kadınlardan biraz daha sık teşhis edilir. Aşağıda açıklananlar dışında çocuklarda veya genç yetişkinlerde bulunmamıştır.
Ataksi telenjiektaziniz varsa T-PLL olma olasılığınız daha yüksektir. Bu, çocuklukta başlayan ve bağışıklık ve sinir sisteminizi etkileyen nadir kalıtsal bir durumdur.
Karakteristik belirti, hareketleri koordine etme yeteneğinde (ataksi) ilerleyici bir kayıptır. Kötüleştikçe yürüme ve denge sağlama gibi aktiviteler daha da zorlaşır.
Ataksi telenjiektazili insanlar T-PLL geliştirdiklerinde daha gençtir. Genellikle 30 yaşında veya daha küçük yaşta başlar.
T hücreli lösemi nasıl teşhis edilir?
Doktorunuz önce kapsamlı bir fizik muayene yapacaktır. Kanınızla ilgili bir tür rahatsızlıktan şüphelenirlerse, kanınızın test edilmesini isteyeceklerdir.
Bu testler, beyaz kan hücresi sayınızı analiz edecek ve ayrıca lenfositlerinizin belirteçlerini ve diğer özelliklerini arayacaktır. Tipik testler şunları içerir:
- her bir kan hücresi türünün sayısını belirlemek için diferansiyel ile tam kan sayımı
- kan hücrelerini mikroskop altında değerlendirmek için periferik kan yayması
- lenfosit boyutunu, şeklini, yüzey işaretleyicilerini ve diğer özellikleri değerlendirmek için bir akış sitometrisi
- lenfosit T hücre reseptör düzenlemelerinin bir analizi
- kromozomlarınızı incelemek için karyotipleme
- genetik anormallikleri aramak için floresan yerinde hibridizasyon (FISH)
Bu testlerden toplanan bilgiler, T-PLL teşhisi için kriterleri karşılayıp karşılamadığınızı belirlemenize yardımcı olacaktır.
Ek olarak, insan T-lenfotropik virüs (HTLV) tip 1 testi genellikle yapılır. Pozitif ise bu, T-PLL'den değil, virüsün neden olduğu yetişkin T hücreli lösemi / lenfomaya sahip olduğunuz anlamına gelir.
Karın, pelvis ve göğsünüzün BT taraması, genellikle karaciğeriniz, dalağınız ve lenf düğümleriniz gibi ana organlarınızı değerlendirmek için tedaviden önce yapılacaktır.
Kırmızı kan hücreleri veya trombositler de genellikle tedavi başlamadan önce kemik iliği biyopsisi ile değerlendirilir.
Asemptomatik iseniz, T-PLL'niz aktif hale gelene kadar aylık fiziksel muayeneler ve beyaz kan hücresi sayımları ile yakından takip edileceksiniz.
Nasıl tedavi edilir?
Aktif hale gelene kadar hiçbir faydası olmadığı için asemptomatik, inaktif T-PLL tedavi edilmez.
Aktif T-PLL kemoterapi ile tedavi edilir. Tercih edilen ilaç, tek başına veya diğer ilaçlarla kombinasyon halinde alemtuzumab'dır (Lemtrada).
Bu ilaca yanıt oranı yüzde 90'a kadar çıkmakta ve insanların yüzde 80'i tam bir remisyona ulaşmaktadır. İlk kez kemoterapiye yanıt iyi olsa da, relaps genellikle remisyondan sonraki 2 yıl içinde ortaya çıkar.
Tam remisyonda olan herkes için, kemik iliği veya kandan bağışları içerebilen bir allojenik kök hücre nakli düşünülecektir. Ancak uygun bir donör bulmak zor olabilir.
Bağışçı yoksa, kemoterapiden önce sizden alınan bir örnek olan otolog kök hücre nakli iyi bir seçenek olabilir.
Prognoz nedir?
T-PLL, çok agresif bir lösemi türüdür. Ortalama olarak, T-PLL'li insanlar teşhisten sonra yaklaşık 20 ay yaşarlar. Bu, daha yeni ve daha iyi tedaviler ortaya çıksa bile 30 yıldan fazla bir süredir önemli ölçüde değişmedi.
Nüks meydana geldiğinde, "plan b" ilaç veya tedavi seçeneği kullanılarak yeniden remisyon sağlanabilir, ancak tipik olarak sadece 6 ila 9 ay sürer.
Alt çizgi
Nadir bir hastalık olmasına rağmen, T-PLL en yaygın T hücreli lösemilerden biridir. Çok agresiftir ve erkenden tedavi gerektirir. Bu T hücreli löseminin en yaygın semptomu, çok yüksek beyaz kan hücresi sayımıdır.
Teşhis, T hücre özelliklerini belirlemek için fizik muayene ve çeşitli kan testleri ile yapılır.
Semptomatik olduğunuzda, intravenöz kemoterapi ile erken tedavi önerilir. Kök hücre nakli, tam remisyon elde eden herkes için düşünülür.
