Waldenstrom makroglobulinemi (WM), anormal beyaz kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterize nadir görülen bir Hodgkin dışı lenfoma formudur.
American Cancer Society'ye göre, ABD'de her yıl her 1 milyon kişiden 3'ünü etkileyen, yavaş büyüyen bir kan hücresi kanseri türüdür.
WM bazen şu şekilde de adlandırılır:
- Waldenstrom hastalığı
- lenfoplazmasitik lenfoma
- birincil makroglobulinemi
WM teşhisi konduysa, hastalıkla ilgili birçok sorunuz olabilir. Kanser hakkında olabildiğince çok şey öğrenmek ve tedavi seçeneklerini keşfetmek bu durumla başa çıkmanıza yardımcı olabilir.
İşte WM'yi daha iyi anlamanıza yardımcı olabilecek dokuz sorunun cevabı.
1. Waldenstrom makroglobulinemi tedavi edilebilir mi?
WM'nin şu anda bilinen bir tedavisi yoktur. Bununla birlikte, semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak çeşitli tedaviler mevcuttur.
WM teşhisi konan kişilerin görünümü yıllar içinde gelişti. Bilim adamları ayrıca, bağışıklık sisteminin bu tür kanseri reddetme ve yeni tedavi seçenekleri geliştirme yeteneğini artırmaya yardımcı olmak için aşıları araştırıyorlar.
2. Waldenstrom makroglobulinemisi remisyona girebilir mi?
WM'nin remisyona girmesi için küçük bir şans vardır, ancak bu tipik değildir. Doktorlar, hastalığın sadece birkaç kişide tamamen gerilediğini gördüler. Mevcut tedaviler nüksetmeyi engellemez.
Remisyon oranları hakkında çok fazla veri olmasa da, 2016'da yapılan küçük bir çalışma, WM'li 43 katılımcının 3'ünün "R-CHOP rejimi" ile tedavi edildikten sonra tamamen remisyona girdiğini ortaya koydu.
R-CHOP rejimi aşağıdakilerin kullanımını içermiştir:
- rituksimab
- siklofosfamid
- vincristine
- doksorubisin
- prednizon
Diğer 31 katılımcı kısmi remisyon elde etti.
Bu tedavinin veya başka bir rejimin size uygun olup olmadığını görmek için doktorunuzla konuşun.
3. Waldenstrom makroglobulinemisi ne kadar nadirdir?
Amerikan Kanser Derneği'ne göre, doktorlar her yıl Amerika Birleşik Devletleri'nde 1.000 ila 1.500 kişiye WM tanısı koyuyor. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, bunun çok nadir bir durum olduğunu düşünüyor.
WM, kadınlardan iki kat fazla erkeği etkileme eğilimindedir. Hastalık, siyahlarda beyazlara göre daha az yaygındır.
4. Waldenstrom makroglobulinemi nasıl ilerler?
WM, çok kademeli olarak ilerleme eğilimindedir. B lenfositleri adı verilen çok sayıda beyaz kan hücresi oluşturur.
Bu hücreler, aşırı miktarda immünoglobulin M (IgM) adı verilen ve hiperviskozite adı verilen kan kalınlaşma durumuna neden olan bir antikor oluşturur. Bu, organlarınızın ve dokularınızın düzgün çalışmasını zorlaştırır.
Fazla B lenfositi, sağlıklı kan hücreleri için kemik iliğinde çok az yer bırakabilir. Kırmızı kan hücresi sayınız çok düşük olursa anemi geliştirebilirsiniz.
Normal beyaz kan hücrelerinin eksikliği, vücudunuzun diğer enfeksiyon türleriyle savaşmasını zorlaştırabilir. Trombositleriniz de düşebilir ve bu da kanamaya ve morarmaya neden olabilir.
Bazı insanlar teşhisten sonraki birkaç yıl boyunca hiçbir belirti yaşamaz.
Erken belirtiler, aneminin bir sonucu olarak yorgunluk ve düşük enerjiyi içerir. Ayrıca el ve ayak parmaklarınızda karıncalanma ve burun ve diş etlerinizde kanama olabilir.
WM sonunda organları etkileyerek karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde şişmeye neden olabilir. Hastalıktan kaynaklanan hiperviskozite, bulanık görmeye veya retinaya kan akışıyla ilgili sorunlara da yol açabilir.
Kanser, beyindeki zayıf kan dolaşımının yanı sıra kalp ve böbrek sorunları nedeniyle sonunda felç benzeri semptomlara neden olabilir.
5. Waldenstrom makroglobulinemisi ailelerde görülür mü?
Bilim adamları hala WM üzerinde çalışıyorlar, ancak kalıtsal genlerin bazı insanların hastalığı geliştirme şansını artırabileceğine inanıyorlar.
Bu tür kansere sahip kişilerin yaklaşık yüzde 20'si, WM'li biriyle veya anormal B hücrelerine neden olan başka bir hastalığa yakındır.
WM teşhisi konan çoğu kişinin aile öyküsü yoktur. Genellikle kişinin yaşamı boyunca kalıtsal olmayan hücre mutasyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkar.
6. Waldenstrom makroglobulinemisine ne sebep olur?
Bilim adamları henüz WM'ye neyin sebep olduğunu tam olarak saptayamadılar. Kanıtlar, bir kişinin yaşamı boyunca genetik, çevresel ve viral faktörlerin bir karışımının hastalığın gelişmesine yol açabileceğini göstermektedir.
Uluslararası Waldenstrom Makroglobulinemi Vakfı'na (IWMF) göre, MYD88 geninin bir mutasyonu Waldenstrom makroglobulinemili kişilerin yaklaşık yüzde 90'ında meydana gelir.
Bazı araştırmalar, hastalığı olan bazı (ancak hepsinde değil) insanlarda kronik hepatit C ve WM arasında bir bağlantı bulmuştur.
Deri, kauçuk, çözücüler, boyalar ve boyalardaki maddelere maruz kalma da bazı WM vakalarında bir faktör olabilir. WM'ye neyin sebep olduğuna dair araştırmalar devam ediyor.
7. Waldenstrom makroglobulinemi ile ne kadar yaşayabilirsiniz?
IWMF'ye göre, son araştırmalar, WM'li kişilerin yarısının teşhis edildikten sonra 14 ila 16 yıl hayatta kalmasının beklendiğini gösteriyor.
Kişisel bakış açınız şunlara bağlı olarak değişebilir:
- yaşınız
- genel sağlık
- hastalık ne kadar hızlı ilerler
Diğer kanser türlerinin aksine, WM aşamalı olarak teşhis edilmez. Bunun yerine, doktorlar, bakış açınızı değerlendirmek için Waldenstrom Makroglobulinemi için Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemini (ISSWM) kullanırlar.
Bu sistem, aşağıdakiler dahil çeşitli faktörleri hesaba katar:
- yaş
- kan hemoglobin seviyesi
- trombosit sayımı
- beta-2 mikroglobulin seviyesi
- monoklonal IgM seviyesi
Bu risk faktörleri için puanlarınıza bağlı olarak, doktorunuz sizi düşük, orta veya yüksek riskli bir gruba yerleştirebilir ve bu da bakış açınızı daha iyi anlamanıza yardımcı olabilir.
American Cancer Society'ye göre, düşük risk grubundaki insanlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı yüzde 87, orta risk grubu yüzde 68 ve yüksek risk grubu yüzde 36'dır.
Bu istatistikler, WM tanısı alan ve Ocak 2002'den önce tedavi edilen 600 kişiden elde edilen verilere dayanmaktadır.
Daha yeni tedaviler daha iyimser bir görünüm sağlayabilir.
8. Waldenstrom makroglobulinemi metastaz yapabilir mi?
Evet. WM, vücudun birçok yerinde bulunan lenfatik dokuyu etkiler. Bir kişiye hastalık teşhisi konduğunda, bu hastalık zaten kanda ve kemik iliğinde bulunabilir.
Daha sonra lenf düğümlerine, karaciğere ve dalağa yayılabilir. Nadir durumlarda, WM ayrıca midede, tiroid bezinde, deride, akciğerlerde ve bağırsaklarda da metastaz yapabilir.
9. Waldenstrom makroglobulinemi nasıl tedavi edilir?
WM tedavisi kişiden kişiye değişir ve genellikle siz hastalıktan semptomlar yaşayana kadar başlamaz. Bazı kişilerin tanı konulduktan birkaç yıl sonrasına kadar tedaviye ihtiyacı olmayabilir.
Doktorunuz, kanserden kaynaklanan belirli koşullar mevcut olduğunda tedaviye başlamanızı önerebilir:
- hiperviskozite sendromu
- anemi
- sinir hasarı
- organ problemleri
- amiloidoz
- kriyoglobülinler
Semptomları yönetmenize yardımcı olacak çeşitli tedaviler mevcuttur. WM için yaygın tedaviler şunları içerir:
- plazmaferez
- kemoterapi
- hedefli terapi
- immünoterapi
Nadir durumlarda, doktorunuz aşağıdaki gibi daha az yaygın tedavileri önerebilir:
- dalağın çıkarılması
- kök hücre nakli
- radyasyon tedavisi
Götürmek
WM gibi nadir bir kanser teşhisi konulması çok zor bir deneyim olabilir.
Bununla birlikte, durumunuzu ve tedavi seçeneklerinizi daha iyi anlamanıza yardımcı olacak bilgiler almak, bakış açınız hakkında daha güvende hissetmenize yardımcı olabilir.
