Akut hepatik porfiri (AHP) tedavileri semptomlarınıza ve genel sağlığınıza göre değişir. Durumunuzu yönetmek, komplikasyonları önlemenin anahtarıdır.
Ancak belirtileriniz kötüleşiyorsa veya normalden daha fazla atak geçiriyorsanız doktorunuzla konuşmanız önemlidir.
AHP tedavisi hakkında doktorunuzla konuştuğunuzda aşağıdaki soruları bir başlangıç noktası olarak düşünün.
Başka bir saldırı geçirip geçirmediğimi nasıl anlarım?
Kapsamlı bir yönetim planına rağmen, bir AHP saldırısı hala mümkündür.
Vücudunuzda kırmızı kan hücrelerinizde hemoglobin proteini yapmak için yeterli heme bulunmadığında semptomlar ortaya çıkabilir. Aynı proteinler kaslarınızda ve kalbinizde bulunur.
Bir AHP saldırısını işaret edebilecek herhangi bir belirti olup olmadığını doktorunuza sorun. Bunlar şunları içerebilir:
- kötüleşen ağrı
- karın ağrısı
- mide bulantısı
- kusma
- nefes almada zorluk
- artan kan basıncı ve kalp atış hızı
- dehidrasyon
- nöbetler
Hastaneye gitmem gerekecek mi?
AHP atağı geçiriyorsanız doktorunuz bir hastane ziyareti önerebilir. Hafif semptomlar, ciddi bir atak kadar hastaneye yatmayı gerektirmeyebilir.
Kan basıncınızda veya kalp atış hızınızda önemli değişiklikler, nöbetleriniz varsa veya bilincinizi kaybederseniz hastaneye gitmelisiniz. Hastanede de şiddetli ağrılar ele alınabilir.
Hastaneye gittiğinizde, saldırıyı hızla durdurmak için size intravenöz tedavi verilebilir. Doktorunuz ayrıca böbrekleriniz veya karaciğerinizle ilgili ciddi komplikasyonlar için sizi izleyebilir.
Hastaneye gitmeniz gerekip gerekmediğinden emin değilseniz, doktorunuzu arayın veya mesai saatleri dışında tavsiye için arayabileceğiniz bir telefon numarası vermelerini isteyin.
Ofisinizde hangi tedaviler mevcut?
Hastanede AHP için mevcut acil tedavilerin çoğu, doktorunuzun ofisinde de mevcuttur.
Bunlar genellikle acil tıbbi tedaviden ziyade bir idame planının parçası olarak daha düşük dozlarda verilir.
Bu tür tedaviler şunları içerir:
- intravenöz glikoz: kırmızı kan hücreleri oluşturmak için yeterince alamıyorsanız glikoz seviyelerini kontrol etmeye yardımcı olur
- intravenöz hemin: AHP ataklarını önlemek için ayda birkaç kez uygulanan sentetik bir heme formu
- hemin enjeksiyonları: Vücudunuz çok fazla porfirin üretiyorsa ve yeterli heme yoksa, önerilen bir heme uygulaması şekli
- flebotomi: vücuttaki fazla demiri atmayı amaçlayan bir kan alma prosedürü
- gonadotropin salgılayan hormon agonisti: adet döngüleri sırasında hemeyi kaybeden dişiler için kullanılan reçeteli bir ilaç
- gen terapileri: Bu, karaciğerde toksik yan ürünlerin üretilme oranını azaltan givosiranı içerir.
Flebotomiye ihtiyacım var mı?
Bir flebotomi, yalnızca kanınızda çok fazla demir varsa AHP'de kullanılır. Demir, kırmızı kan hücrelerinin oluşturulması ve sürdürülmesinde önemlidir, ancak yüksek seviyeler bir AHP saldırısını tetikleyebilir.
Flebotomi, üroporfirinojen dekarboksilazın ferro-aracılı inhibisyonunun bozduğu hem sentezini iyileştiren demir depolarını azaltır. Düzenli kan testi, ütünüzün doğru seviyede olmasını sağlamaya yardımcı olabilir.
Bir flebotomiye ihtiyacınız varsa, ayakta tedavi bazında yapılabilir. İşlem sırasında, doktorunuz fazla demirden kurtulmak için kanınızın bir kısmını alacaktır.
AHP'ye hangi reçeteli ilaçlar yardımcı olur?
Düşük glikoz seviyeniz varsa ancak IV glikoza ihtiyacınız yoksa, doktorunuz şeker hapları önerebilir.
Bazı hormon agonistleri, adet gören kadınlara da yardımcı olabilir. Menstrüasyon sırasında, daha fazla heme kaybetme riskiniz olabilir.
Doktorunuz, bir tür gonadotropin salgılayan hormon agonisti olan leuprolide asetat yazabilir. Bu, adet döngüleriniz sırasında AHP saldırılarını önleyebilecek daha fazla heme kaybını önlemeye yardımcı olacaktır.
Givosiran (Givlaari) gibi gen tedavileri, toksik karaciğer yan ürünlerini azaltmak için de reçete edilebilir. Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), Kasım 2019'da givosiran'ı onayladı.
Yardımcı olacak herhangi bir yaşam tarzı değişikliği var mı?
Yiyecekler, ilaçlar ve yaşam tarzı seçimleri bazen AHP'yi tetikleyebilir. Bu tetikleyicileri en aza indirmek - veya bunlardan kaçınmak - tedavi planınızı desteklemeye ve bir saldırı riskini azaltmaya yardımcı olabilir.
Doktorunuza kullandığınız tüm ilaçlar, takviyeler ve reçetesiz satılan ürünler hakkında bilgi verin.
Reçetesiz satılan bir takviye bile durumunuzu etkileyebilir. En yaygın suçlulardan bazıları hormon replasmanları ve demir takviyeleridir.
Sigara içmek ve içmek AHP'nizi daha da kötüleştirebilir. Hiçbir miktarda sigara içmek sağlıklı değildir. Ancak AHP'li bazı yetişkinler ölçülü olarak içebilirler. Durumun sizin için bu olup olmadığını doktorunuza sorun.
Sağlıklı bir beslenme ve egzersiz planına bağlı kalmaya çalışın. AHP'niz varsa, diyet, heme'yi tüketebilir ve semptomlarınızı kötüleştirebilir.
Kilo vermeniz gerekiyorsa, doktorunuzdan belirtilerinizi kötüleştirmeyecek bir kilo verme planı oluşturmanıza yardım etmesini isteyin.
Son olarak, bir stres giderme planı oluşturun ve kullanın. Hiç kimsenin hayatı stressiz değildir ve AHP gibi karmaşık bir duruma sahip olmak daha fazla stres yaratabilir. Ne kadar stresli olursanız, saldırı riski o kadar artar.
Paket servisi
AHP, nadir ve karmaşık bir hastalıktır. Hâlâ öğrenecek çok şey var. Doktorunuzla iletişim halinde olmanız ve tedavi planınızın işe yaramadığını düşündüğünüzü onlara söylemeniz önemlidir.
Doktorunuzla konuşmak, durumunuzu anlamalarına ve etkili tedavi önermelerine yardımcı olabilir.
