Microtia

Mikrotia nedir?

Mikrotia, bir çocuğun kulağının dış kısmının gelişmemiş ve genellikle bozuk olduğu doğuştan bir anormalliktir. Kusur bir (tek taraflı) veya her iki (iki taraflı) kulağı etkileyebilir. Vakaların yaklaşık yüzde 90'ında tek taraflı gerçekleşir.

Amerika Birleşik Devletleri'nde, tahmini mikrotia oluşumu, yılda 10.000 canlı doğumda yaklaşık 1 ila 5'tir. İki taraflı mikrotinin yılda 25.000 doğumdan yalnızca 1'inde meydana geldiği tahmin edilmektedir.

Dört dereceli mikrotia

Microtia, dört farklı şiddet seviyesinde veya derecesinde ortaya çıkar:

• Derece I. Çocuğunuzun küçük ama çoğunlukla normal görünen bir dış kulağı olabilir, ancak kulak kanalı daraltılmış veya eksik olabilir.
• Sınıf II. Kulak memesi de dahil olmak üzere çocuğunuzun kulağının alttaki üçte biri normal olarak gelişmiş görünebilir, ancak üstteki üçte ikisi küçük ve bozuktur. Kulak kanalı dar veya eksik olabilir.
• Derece III. Bu, bebeklerde ve çocuklarda görülen en yaygın mikrotia türüdür. Çocuğunuz, bir lobun başlangıcı ve tepesinde az miktarda kıkırdak dahil olmak üzere, az gelişmiş, dış kulağın küçük kısımlarına sahip olabilir. Grade III mikrotia ile genellikle kulak kanalı yoktur.
• Derece IV. En şiddetli mikrotia biçimi aynı zamanda anotia olarak da bilinir. Tek taraflı veya çift taraflı kulak veya kulak kanalı yoksa çocuğunuzda anotia vardır.

Mikrotia resimleri

Mikrotiye ne sebep olur?

Mikrotia genellikle gebeliğin ilk üç ayında, gelişimin ilk haftalarında gelişir. Nedeni çoğunlukla bilinmemektedir, ancak bazen hamilelik sırasında uyuşturucu veya alkol kullanımı, genetik koşullar veya değişiklikler, çevresel tetikleyiciler ve karbonhidrat ve folik asit bakımından düşük bir diyetle ilişkilendirilmiştir.

Mikrotia için tanımlanabilir bir risk faktörü, hamilelik sırasında akne ilacı Accutane (izotretinoin) kullanımıdır. Bu ilaç, mikrotia dahil birçok konjenital anormallikle ilişkilendirilmiştir.

Bir çocuğu mikrotia riskine sokabilecek bir başka olası faktör, eğer anne hamilelikten önce şeker hastasıysa diyabettir. Diyabetli annelerin mikrotili bir bebek doğurma riski diğer hamile kadınlara göre daha yüksek görünmektedir.

Microtia, çoğunlukla genetik olarak kalıtsal bir durum gibi görünmemektedir. Çoğu durumda, mikrotili çocukların bu duruma sahip başka aile üyeleri yoktur. Görünüşe göre rastgele gerçekleşiyor ve hatta bir bebekte buna sahipken diğerinde olmadığı ikiz setlerde bile gözlemlendi.

Çoğu mikrotia oluşumu kalıtsal olmasa da, kalıtsal mikrotinin küçük bir yüzdesinde durum nesilleri atlayabilir. Ayrıca, mikroti ile doğan bir çocuğu olan annelerin de bu durumla başka bir çocuğa sahip olma riski biraz artmıştır (yüzde 5).

Mikrotia nasıl teşhis edilir?

Çocuğunuzun çocuk doktoru, gözlem yoluyla mikroti teşhisi koyabilmelidir. Ciddiyeti belirlemek için, çocuğunuzun doktoru kulak, burun ve boğaz (KBB) uzmanıyla muayene ve pediatrik odyolog ile işitme testleri isteyecektir.

Çocuğunuzun mikrotisinin boyutunu bir CAT taraması yoluyla teşhis etmek de mümkündür, ancak bu çoğunlukla yalnızca çocuk büyüdüğünde yapılır.

Odyolog çocuğunuzun işitme kaybı seviyesini değerlendirecek ve KBB bir kulak kanalının mevcut olup olmadığını doğrulayacaktır. Çocuğunuzun KBB'si ayrıca işitme yardımı veya rekonstrüktif cerrahi seçenekleri hakkında size tavsiyelerde bulunabilir.

Mikroti, diğer genetik koşullar veya doğuştan kusurların yanında ortaya çıkabileceğinden, çocuğunuzun çocuk doktoru diğer tanıları da elemek isteyecektir. Doktor, gelişimini değerlendirmek için çocuğunuzun böbreklerinin ultrasonunu önerebilir.

Çocuğunuzun doktoru başka genetik anormalliklerin oyunda olabileceğinden şüphelenirse, bir genetik uzmanına da sevk edilebilirsiniz.

Bazen mikrotia, diğer kraniyofasiyal sendromların yanında veya bunların bir parçası olarak ortaya çıkar. Çocuk doktoru bundan şüphelenirse, çocuğunuz ileri değerlendirme, tedavi ve terapi için kraniyofasiyal uzmanlara veya terapistlere sevk edilebilir.

Tedavi seçenekleri

Bazı aileler ameliyatla müdahale etmemeyi tercih ediyor. Çocuğunuz bebekse, kulak kanalının rekonstrüktif ameliyatı henüz yapılamaz. Cerrahi seçeneklerden rahatsızsanız, çocuğunuz büyüyene kadar bekleyebilirsiniz. Greft için daha fazla kıkırdak mevcut olduğundan, mikrotia ameliyatları daha büyük çocuklar için daha kolay olma eğilimindedir.

Mikrotia ile doğan bazı çocukların cerrahi olmayan işitme cihazları kullanması mümkündür. Çocuğunuzun mikrotisinin boyutuna bağlı olarak, özellikle ameliyat için çok küçüklerse veya erteliyorsanız, bu tür bir cihaz için aday olabilirler. Bir kulak kanalı varsa işitme cihazları da kullanılabilir.

Kaburga kıkırdak grefti ameliyatı

Çocuğunuz için kaburga grefti seçerseniz, birkaç aydan bir yıla kadar iki ila dört prosedürden geçeceklerdir. Kaburga kıkırdağı çocuğunuzun göğsünden çıkarılır ve kulak şeklini oluşturmak için kullanılır. Daha sonra, kulağın yerleştirileceği yerde deri altına implante edilir.

Yeni kıkırdak bölgeye tamamen yerleştikten sonra, kulağı daha iyi konumlandırmak için ek ameliyatlar ve deri greftleri yapılabilir. 8-10 yaş arası çocuklar için kaburga grefti ameliyatı önerilir.

Kaburga kıkırdağı güçlü ve dayanıklıdır. Çocuğunuzun kendi vücudundaki dokuların da implant materyali olarak reddedilme olasılığı daha düşüktür.

Ameliyatın dezavantajları, greft bölgesinde ağrı ve olası yara izini içerir. İmplant için kullanılan kaburga kıkırdağı da kulak kıkırdağından daha sıkı ve daha sert hissedecektir.

Medpor greft ameliyatı

Bu tür rekonstrüksiyon, kaburga kıkırdağı yerine sentetik bir materyalin implante edilmesini içerir. Genellikle tek bir prosedürde tamamlanabilir ve implant materyalini kapatmak için kafa derisi dokusunu kullanır.

3 yaş gibi küçük çocuklar bu prosedürü güvenle geçirebilirler. Sonuçlar, kaburga grefti ameliyatlarından daha tutarlıdır. Bununla birlikte, çevreleyen dokuya dahil olmadığı için, travma veya yaralanma nedeniyle enfeksiyon ve implant kaybı riski daha yüksektir.

Ayrıca Medpor implantlarının ne kadar dayandığı henüz bilinmediğinden, bazı pediatrik cerrahlar bu prosedürü önermeyecek veya uygulamayacak.

Protez dış kulak

Protezler çok gerçekçi görünebilir ve bir yapıştırıcıyla veya cerrahi olarak implante edilmiş bir çapa sistemi aracılığıyla takılabilir. İmplant kancaları yerleştirme prosedürü küçüktür ve iyileşme süresi minimumdur.

Protezler, rekonstrüksiyon geçiremeyen veya rekonstrüksiyonu başarılı olamayan çocuklar için iyi bir seçenektir. Ancak bazı kişiler çıkarılabilir protez fikrinde zorluk yaşamaktadır.

Diğerleri tıbbi sınıf yapıştırıcılara karşı cilt hassasiyetine sahip olabilir. Cerrahi olarak yerleştirilmiş ankraj sistemleri çocuğunuzun cilt enfeksiyonu riskini de artırabilir. Ek olarak, protezlerin zaman zaman değiştirilmesi gerekir.

Cerrahi olarak implante edilmiş işitme cihazları

Çocuğunuz, işitme duyusu mikrotiadan etkilenirse koklear implanttan yararlanabilir. Bağlantı noktası, kulağın arkasındaki ve üstündeki kemiğe implante edilir.

İyileşme tamamlandıktan sonra, çocuğunuz siteye takılabilen bir işlemci alacak. Bu işlemci, iç kulaktaki sinirleri uyararak çocuğunuzun ses titreşimlerini duymasına yardımcı olur.

Titreşime neden olan cihazlar da çocuğunuzun işitmesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Bunlar kafa derisine takılır ve cerrahi olarak yerleştirilmiş implantlara manyetik olarak bağlanır. İmplantlar orta kulağa bağlanır ve titreşimleri doğrudan iç kulağa gönderir.

Cerrahi olarak implante edilmiş işitme cihazları genellikle implantasyon bölgesinde minimum iyileşme gerektirir. Ancak bazı yan etkiler mevcut olabilir. Bunlar şunları içerir:

• kulak çınlaması (kulaklarda çınlama)
• sinir hasarı veya yaralanması
• işitme kaybı
• baş dönmesi
• beyni çevreleyen sıvının sızması

Çocuğunuz ayrıca implant bölgesi çevresinde cilt enfeksiyonları geliştirme riski biraz daha yüksek olabilir.

Günlük yaşama etkisi

Mikrotia ile doğan bazı çocuklar, etkilenen kulakta yaşam kalitesini etkileyebilecek kısmi veya tam işitme kaybı yaşayabilir. Kısmi işitme kaybı olan çocuklar, konuşmayı öğrenirken konuşma engelleri de geliştirebilirler.

İşitme kaybı nedeniyle etkileşim zor olabilir, ancak yardımcı olabilecek tedavi seçenekleri vardır. Sağırlık ek bir dizi yaşam tarzı uyarlaması ve düzenlemesi gerektirir, ancak bunlar çok mümkündür ve çocuklar genellikle iyi uyum sağlar.

Görünüm nedir?

Mikroti ile doğan çocuklar, özellikle uygun tedavi ve gerekli yaşam tarzı değişiklikleri ile tam bir yaşam sürdürebilir.

Siz veya çocuğunuz için en iyi hareket tarzını tıbbi bakım ekibinizle konuşun.