Multipl skleroz (MS), optik sinirleri, omuriliği ve beyni etkileyen kronik bir otoimmün bozukluktur.
MS teşhisi konan kişiler genellikle çok farklı deneyimler yaşarlar. Bu, özellikle MS'in daha nadir türlerinden biri olan birincil ilerleyici multipl skleroz (PPMS) tanısı alan kişiler için geçerlidir.
PPMS, benzersiz bir MS türüdür. Nükseden MS formları kadar inflamasyon içermez.
PPMS'nin ana semptomları sinir hasarından kaynaklanır. Bu belirtiler, sinirlerin birbirlerine düzgün şekilde mesaj gönderip alamaması nedeniyle ortaya çıkar.
PPMS'niz varsa, diğer MS türlerine sahip kişilerle karşılaştırıldığında, diğer semptomlardan daha fazla yürüme sakatlığı vakası vardır.
PPMS çok yaygın değildir. MS teşhisi konanların yaklaşık yüzde 10 ila 15'ini etkiler. PPMS, ilk (birincil) semptomlarınızı fark ettiğiniz andan itibaren ilerler.
Bazı MS türlerinde akut relaps ve remisyon dönemleri vardır. Ancak PPMS semptomları, zamanla yavaş ama istikrarlı bir şekilde daha belirgin hale gelir. PPMS'li kişilerde nüksler de olabilir.
PPMS ayrıca nörolojik fonksiyonun diğer MS tiplerine göre çok daha hızlı düşmesine neden olur. Ancak PPMS'nin ciddiyeti ve ne kadar hızlı geliştiği her duruma bağlıdır.
Bazı insanlar daha şiddetli hale gelen PPMS'ye devam etmiş olabilir. Diğerleri, semptomların alevlenmediği sabit dönemlere veya hatta küçük gelişmeler dönemlerine sahip olabilir.
Bir zamanlar ilerleyen tekrarlayan MS (PRMS) teşhisi konan kişiler artık birincil ilerleyici olarak kabul ediliyor.
Diğer MS türleri
Diğer MS türleri:
- klinik olarak izole sendrom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- ikincil aşamalı MS (SPMS)
Kurslar olarak da adlandırılan bu türler, vücudunuzu nasıl etkiledikleri ile tanımlanır.
Her tip, birbiriyle örtüşen birçok terapiyle farklı tedavilere sahiptir. Semptomlarının ciddiyeti ve uzun vadeli görünümleri de değişecektir.
CIS, yeni tanımlanan bir MS türüdür. CIS, en az 24 saat süren tek bir nörolojik semptom döneminiz olduğunda ortaya çıkar.
PPMS için prognoz nedir?
PPM'nin prognozu herkes için farklıdır ve öngörülemez.
Özellikle yaşlandıkça ve yaş ve PPMS nedeniyle mesaneniz, bağırsaklarınız ve cinsel organlarınız gibi organlarda belirli işlevleri kaybetmeye başladığınızda semptomlar zamanla daha belirgin hale gelebilir.
PPMS ve SPMS
PPMS ve SPMS arasındaki temel farklar şunlardır:
- SPMS genellikle semptomlarda herhangi bir gerileme veya iyileşme olmaksızın zamanla daha şiddetli hale gelen RRMS'nin bir teşhisi olarak başlar.
- SPMS her zaman bir MS teşhisinin ikinci aşamasıdır, RRMS ise kendi başına bir ilk teşhistir.
PPMS ve RRMS
PPMS ve RRMS arasındaki temel farklar şunlardır:
- RRMS, en yaygın MS türüdür (tanıların yaklaşık yüzde 85'i), PPMS ise en nadir görülenlerden biridir.
- RRMS, kadınlarda erkeklere göre iki ila üç kat daha yaygındır.
- Yeni semptomların epizotları RRMS'de PPMS'den daha yaygındır.
- RRMS'de bir remisyon sırasında, hiçbir semptom fark etmeyebilir veya o kadar şiddetli olmayan birkaç semptomunuz olabilir.
- Tipik olarak, RRMS'li beyin MRG'lerinde, tedavi edilmediğinde PPMS'den daha fazla beyin lezyonu görülür.
- RRMS, PPMS ile 40'lar ve 50'lerin aksine, PPMS'den çok daha erken, 20'li ve 30'lu yaşlarda teşhis edilme eğilimindedir.
PPMS'nin semptomları nelerdir?
PPMS herkesi farklı şekilde etkiler.
PPMS'nin yaygın erken belirtileri arasında bacaklarınızdaki güçsüzlük ve yürüme güçlüğü yer alır. Bu semptomlar tipik olarak 2 yıllık bir süre içinde daha belirgin hale gelir.
Durumun tipik diğer semptomları şunları içerir:
- bacaklarda sertlik
- denge ile ilgili sorunlar
- Ağrı
- zayıflık ve yorgunluk
- görme sorunu
- mesane veya bağırsak disfonksiyonu
- depresyon
- yorgunluk
- vücudun farklı yerlerinde uyuşma ve / veya karıncalanma
PPMS'ye ne sebep olur?
PPMS'nin ve genel olarak MS'nin kesin nedeni bilinmemektedir.
En yaygın teori, MS'in bağışıklık sisteminiz merkezi sinir sisteminize saldırmaya başladığında başlamasıdır. Bu, merkezi sinir sisteminizdeki sinirlerin etrafındaki koruyucu örtü olan miyelin kaybına neden olur.
Doktorlar PPMS'nin kalıtsal olabileceğine inanmasa da genetik bir bileşeni olabilir. Bazıları, bir virüs veya çevredeki bir toksin tarafından tetiklenebileceğine ve genetik bir yatkınlıkla birleştiğinde MS gelişme riskini artırabileceğine inanmaktadır.
PPMS nasıl teşhis edilir?
Dört MS türünden hangisine sahip olabileceğinizi teşhis etmeye yardımcı olması için doktorunuzla yakın bir şekilde çalışın.
Her MS türünün farklı bir görünümü ve farklı tedavi ihtiyaçları vardır. PPMS teşhisi sağlayan belirli bir test yoktur.
Doktorlar genellikle diğer MS türleri ve diğer ilerleyici durumlarla karşılaştırıldığında PPMS'yi teşhis etmekte güçlük çekerler.
Bunun nedeni, bir kişinin kesin bir PPMS teşhisi alması için nörolojik bir sorunun 1 veya 2 yıl boyunca ilerlemesinin gerekmesidir.
PPMS'ye benzer semptomları olan diğer durumlar şunları içerir:
- sert, zayıf bacaklara neden olan kalıtsal bir durum
- benzer semptomlara neden olan bir B-12 vitamini eksikliği
- Lyme hastalığı
- insan T hücresi lösemi virüsü tip 1 (HTLV-1) gibi viral enfeksiyonlar
- spinal artrit gibi artrit formları
- omuriliğe yakın bir tümör
PPMS'yi teşhis etmek için doktorunuz şunları yapabilir:
- semptomlarınızı değerlendirin
- nörolojik geçmişinizi gözden geçirin
- kaslarınıza ve sinirlerinize odaklanan bir fizik muayene yapın
- beyninizin ve omuriliğinizin MRI taramasını yapın
- omurilik sıvısında MS belirtilerini kontrol etmek için lomber ponksiyon yapın
- belirli MS tipini belirlemek için uyarılmış potansiyeller (EP) testleri yapmak; EP testleri, beynin elektriksel aktivitesini belirlemek için duyusal sinir yollarını uyarır
PPMS nasıl tedavi edilir?
Ocrelizumab (Ocrevus), Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından PPMS'yi tedavi etmek için onaylanan tek ilaçtır. Sinir dejenerasyonunu sınırlamaya yardımcı olur.
Bazı ilaçlar, aşağıdakiler gibi belirli PPMS semptomlarını tedavi eder:
- kas gerginliği
- Ağrı
- yorgunluk
- mesane ve bağırsak sorunları.
MS'in tekrarlayan formları için FDA tarafından onaylanmış birçok hastalık modifiye edici tedavi (DMT) ve steroid vardır.
Bu DMT'ler özel olarak PPMS'yi tedavi etmez.
Özellikle sinirlerinize saldıran iltihabı azaltmaya yardımcı olmak için PPMS için birkaç yeni tedavi geliştirilmektedir.
Bunlardan bazıları ayrıca sinirlerinizi etkileyen hasar ve onarım süreçlerinin ele alınmasına yardımcı olur. Bu tedaviler, PPMS tarafından hasar gören sinirlerinizin etrafındaki miyelini geri kazanmaya yardımcı olabilir.
Bir tedavi, ibudilast, Japonya'da astımı tedavi etmek için 20 yıldan uzun süredir kullanılmaktadır ve PPMS'deki iltihabı tedavi etme yeteneğine sahip olabilir.
Masitinib adı verilen bir başka tedavi, alerjik reaksiyonlarda rol oynayan mast hücrelerini hedef alarak alerjiler için kullanılmıştır ve PPMS için de bir tedavi olarak umut vaat etmektedir.
Bu iki tedavinin hala geliştirme ve araştırma açısından çok erken olduğuna dikkat etmek önemlidir.
PPMS'ye hangi yaşam tarzı değişiklikleri yardımcı olur?
PPMS'li kişiler, egzersiz ve esneme ile semptomları hafifletebilir:
- mümkün olduğunca hareketli kalın
- ne kadar kilo aldığını sınırla
- enerji seviyelerini artırmak
PPMS semptomlarınızı yönetmek ve yaşam kalitenizi korumak için yapabileceğiniz diğer bazı eylemler şunlardır:
- Sağlıklı ve besleyici bir diyet yapın.
- Düzenli bir uyku programında kalın.
- Hareketliliği artırmak ve semptomları yönetmek için size stratejiler öğretebilecek fiziksel veya mesleki terapiye gidin.
PPMS değiştiriciler
Zaman içinde PPMS'yi karakterize etmek için dört değiştirici kullanılır:
- İlerlemeyle birlikte aktif: semptomları kötüleşen ve nükseden veya yeni MRI aktivitesi olan PPMS; artan engellilik de ortaya çıkacak
- İlerlemeden aktif: Tekrarlayan veya MRI aktivitesi olan PPMS, ancak artan sakatlık yok
- İlerlemeyle aktif değil: Tekrarlama veya MRI aktivitesi olmayan ancak artan engellilikle PPMS
- İlerleme olmadan aktif değil: Nüks olmadan PPMS, MRI aktivitesi veya artan engellilik
PPMS'nin temel bir özelliği, remisyon eksikliğidir.
PPMS'li bir kişi semptomlarının durduğunu görse, yani hastalık aktivitesinde kötüleşme veya engellilikte artış yaşamazsa bile semptomları gerçekte iyileşmez. Bu MS formu ile, insanlar kaybetmiş olabilecekleri işlevleri yeniden kazanmazlar.
Destek
PPMS ile yaşıyorsanız, destek kaynakları bulmak önemlidir. Bireysel olarak veya daha geniş MS topluluğunda destek arama seçenekleri vardır.
Kronik bir hastalıkla yaşamak duygusal bir zarar verebilir. Devam eden üzüntü, kızgınlık, keder veya diğer zor duygular yaşıyorsanız, doktorunuza bildirin. Sizi yardımcı olabilecek bir akıl sağlığı uzmanına yönlendirebilirler.
Ayrıca kendi başınıza bir akıl sağlığı uzmanı da arayabilirsiniz. Örneğin, Amerikan Psikoloji Derneği, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki psikologları bulmak için bir arama aracı sunuyor. MentalHealth.gov ayrıca bir tedavi sevk yardım hattı sunar.
MS ile yaşayan diğer insanlarla konuşmak faydalı olabilir. Çevrimiçi veya yüz yüze destek gruplarına bakmayı düşünün.
Ulusal Multipl Skleroz Derneği, bölgenizdeki yerel destek gruplarını bulmanıza yardımcı olacak bir hizmet sunmaktadır. Ayrıca, MS ile yaşayan eğitimli gönüllüler tarafından yürütülen bir eşler arası bağlantı programına sahiptirler.
Görünüm
Bir süredir herhangi bir semptomunuz olmasa bile ve özellikle de semptomlar nedeniyle hayatınızda daha belirgin kesintiler yaşadığınızda, PPMS'niz varsa düzenli olarak doktorunuza danışın.
En iyi tedavileri ve sizin için işe yarayan yaşam tarzı ve diyet değişikliklerini belirlemek için doktorunuzla birlikte çalıştığınız sürece PPMS ile yüksek bir yaşam kalitesine sahip olmak mümkündür.
Paket servisi
PPMS'nin tedavisi yoktur, ancak tedavi bir fark yaratır. Durum ilerleyici olsa da, insanlar semptomların aktif olarak kötüleşmediği dönemler yaşayabilir.
PPMS ile yaşıyorsanız, doktorunuz belirtilerinize ve genel sağlığınıza göre bir tedavi planı önerecektir.
Sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları geliştirmek ve destek kaynaklarına bağlı kalmak da yaşam kalitenizi ve genel refahınızı korumanıza yardımcı olabilir.
