Genel Bakış
Miyelodisplastik Sendromlar (MDS) terimi, vücudunuzun sağlıklı kan hücreleri yapma kabiliyetine müdahale eden bir grup ilgili durumu ifade eder. Bu bir tür kan kanseri.
Büyük kemiklerinizin çoğunun içinde kemik iliği adı verilen yağlı, süngerimsi bir doku bulunur. Burada "boş" kök hücreler olgunlaşmamış kan hücrelerine (blast denir) dönüşür.
Ya olgun olmaya mahkumdurlar:
- kırmızı kan hücresi (RBC)
- trombosit
- beyaz kan hücresi (WBC)
Bu sürece hematopoez denir.
MDS'niz olduğunda, kemik iliğiniz hala olgunlaşmamış kan hücreleri haline gelen kök hücreler üretebilir. Ancak bu hücrelerin çoğu sağlıklı, olgun kan hücrelerine dönüşmez.
Bazıları kemik iliğinizi terk etmeden önce ölür. Kan dolaşımınıza giren diğerleri normal çalışmayabilir.
Sonuç, anormal şekilli (displastik) bir veya daha fazla kan hücresi türünün (sitopeniler) düşük sayılarıdır.
MDS'nin Belirtileri
MDS semptomları, hastalığın evresine ve etkilenen kan hücresi tiplerine bağlıdır.
MDS ilerleyici bir hastalıktır. Erken dönemlerinde genellikle hiçbir belirti görülmez. Aslında, başka bir nedenle kan testleri yapıldığında düşük kan hücresi sayımları tespit edildiğinde genellikle yanlışlıkla keşfedilir.
Daha sonraki aşamalarda, düşük kan hücresi seviyeleri, ilgili hücre tipine bağlı olarak farklı semptomlara neden olur. Birden fazla hücre tipi etkilendiyse birkaç tip semptomunuz olabilir.
Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler)
RBC'ler oksijeni vücudunuzun her yerine taşır. Düşük bir RBC sayımı anemi olarak adlandırılır. MDS semptomlarının en yaygın nedenidir ve aşağıdakileri içerebilir:
- yorgunluk / yorgunluk hissi
- zayıflık
- soluk ten
- nefes darlığı
- göğüs ağrısı
- baş dönmesi
Beyaz kan hücreleri (WBC'ler)
WBC'ler vücudunuzun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur. Düşük WBC sayımları (nötropeni), enfeksiyonun nerede meydana geldiğine bağlı olarak değişen bakteriyel enfeksiyon semptomları ile ilişkilidir. Genellikle ateşin olur.
Yaygın enfeksiyon bölgeleri şunları içerir:
- akciğer (pnömoni): öksürük ve nefes darlığı
- idrar yolu: ağrılı idrara çıkma ve idrarda kan
- sinüsler: burun tıkanıklığı ve yüzünüzdeki sinüslerde ağrı
- cilt (selülit): irin boşalmasına neden olabilecek kırmızı sıcak alanlar
Trombositler
Trombositler vücudunuzun pıhtı oluşturmasına ve kanamasına yardımcı olur. Düşük trombosit sayısının (trombositopeni) semptomları şunları içerebilir:
- durdurması zor kolay morarma veya kanama
- peteşi (cildinizin altında kanamanın neden olduğu düz nokta noktaları)
Miyelodisplastik sendromların komplikasyonları
Kan hücresi sayısı çok düştüğünde komplikasyonlar gelişebilir. Her kan hücresi tipi için farklıdırlar. Bazı örnekler:
- şiddetli anemi: zayıflatıcı yorgunluk, konsantrasyon sorunu, kafa karışıklığı, baş dönmesi nedeniyle ayakta duramama
- şiddetli nötropeni: tekrarlayan ve ezici yaşamı tehdit eden enfeksiyonlar
- şiddetli trombositopeni: durmayan burun kanamaları, diş eti kanaması, durdurulması zor ülser gibi yaşamı tehdit eden iç kanama
Zamanla MDS, akut miyeloid lösemi (AML) adı verilen başka bir kan kanserine dönüşebilir. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, bu MDS'ye sahip insanların yaklaşık üçte birinde oluyor.
Nedenler veya risk faktörleri
Genellikle, MDS'nin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı şeyler sizi daha yüksek riske sokar:
- ileri yaş: MDS Vakfı'na göre, MDS'ye sahip kişilerin dörtte üçü 60 yaş ve üzerindedir
- önceki kemoterapi tedavisi
- radyasyon tedavisi ile önceki tedavi
Belirli kimyasallara ve maddelere uzun süre maruz kalmak da riskinizi artırabilir. Bu maddelerden bazıları:
- tütün dumanı
- Tarım ilacı
- gübre
- benzen gibi çözücüler
- cıva ve kurşun gibi ağır metaller
Miyelodisplastik sendrom türleri
Dünya Sağlık Örgütü Miyelodisplastik Sendromlar Sınıflandırması şunlara dayanmaktadır:
- etkilenen kan hücreleri türü
- olgunlaşmamış hücrelerin yüzdesi (blastlar)
- displastik (anormal şekilli) hücre sayısı
- halka sideroblastların varlığı (merkezinde bir halkada toplanan fazladan demir içeren bir RBC)
- kemik iliği hücrelerinde görülen kromozomlardaki değişiklikler
Unilineage displazili MDS (MDS-UD)
- kan dolaşımındaki bir tür kan hücresinin düşük sayıları
- kemik iliğindeki bu kan hücresi tipinin displastik hücreleri
- kemik iliği yüzde 5'ten az blast içerir
Halka yan blastlı MDS (MDS-RS)
- kan dolaşımında düşük RBC sayımı
- kemik iliğinde displastik RBC'ler ve yüzde 15 veya daha fazla halka sideroblastlar
- kemik iliği yüzde 5'ten az blast içerir
- WBC ve trombositlerin sayısı ve şekli normaldir
Çok soylu displazili MDS (MDS-MD)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresinin düşük sayıları
- iki veya daha fazla kan hücresi tipinin en az yüzde 10'u kemik iliğinde displastiktir
- kemik iliği yüzde 5'ten az blast içerir
Fazla blastlı MDS-1 (MDS-EB1)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresinin düşük sayıları
- kemik iliğindeki bu kan hücresi türlerinin displastik hücreleri
- kemik iliği yüzde 5 ila 9 blast içerir
Aşırı blastlı MDS-2 (MDS-EB2)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresinin düşük sayıları
- bu kan hücresi tiplerinin displastik hücreleri ve kemik iliğinde yüzde 10 ila 19 blastlar
- kan dolaşımı yüzde 5 ila 19 blast içerir
MDS, sınıflandırılmamış (MDS-U)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresinin düşük sayıları
- Bu hücre tiplerinin yüzde 10'undan daha azı kemik iliğinde displastiktir
İzole del (5q) ile ilişkili MDS
- kemik iliği hücrelerinde del (5q) adı verilen bir kromozom değişikliği vardır, bu da kromozom 5'in bir kısmının silindiği anlamına gelir.
- kan dolaşımında düşük RBC sayısı
- kan dolaşımında trombosit sayıları normal veya yüksek
- kemik iliği yüzde 5'ten az blast içerir
Kemik iliğinde yüzde 20 veya daha fazla blast olduğunda, tanı AML olarak değişir. Normalde yüzde 5'ten azdır.
MDS nasıl tedavi edilir
Farklı nedenlerle üç tip tedavi kullanılmaktadır.
Destekleyici bakım
Bu, kendinizi daha iyi hissetmenizi sağlamak, belirtilerinizi iyileştirmek ve MDS'den kaynaklanan komplikasyonları önlemeye yardımcı olmak için kullanılır.
- transfüzyonlar: RBC'ler veya trombositler, çok düşük RBC veya trombosit sayılarını iyileştirmek için damarlarınızdan verilir.
- antibiyotikler: Düşük WBC sayımları nedeniyle oluşabilecek enfeksiyon riskini tedavi etmek veya azaltmak için kullanılır
- büyüme faktörleri: kemik iliğinizin düşük kan sayımları oluşturmak için WBC'leri, RBC'leri ve trombositleri daha hızlı yapmasına yardımcı olmak için farklı büyüme faktörleri verilebilir.
MDS ilerlemesini yavaşlatmak için tedavi
Düşük yoğunluklu kemoterapi
Bunlar, daha düşük dozlarda verilen daha zayıf ilaçlardır ve bu, ciddi yan etkilere neden olma olasılıklarını düşürür.
- azasitidin
- desitabin
Yüksek yoğunluklu kemoterapi
Bunlar yüksek dozlarda verilen güçlü ilaçlardır, bu yüzden daha toksiktirler. Ciddi yan etkilere neden olma ihtimalleri yüksektir. Bu ilaçlar, AML'ye dönüşen MDS'yi veya bir kök hücre naklinden önce tedavi etmek için kullanılır.
- sitarabin
- daunorubisin
- idarubisin
İmmünoterapi
Biyolojik terapi olarak da adlandırılan immünoterapi, vücudunuzun savunma sistemlerinin hastalıklarla savaşmasına yardımcı olur. Birkaç farklı tür var.
Uzun süreli remisyon tedavisi
Bir kök hücre nakli (önceden kemik iliği nakli olarak adlandırılırdı), MDS için uzun vadeli remisyona neden olabilecek tek mevcut seçenektir.
Kemik iliğinizdeki kök hücreleri yok etmek için ilk önce yüksek doz kemoterapi verilir. Daha sonra sağlıklı donör kök hücreleri ile değiştirilirler.
Prognoz
Karmaşık puanlama sistemleri, MDS'li bir kişiyi aşağıdakilere dayalı olarak daha düşük veya daha yüksek riskli bir grup olarak sınıflandırmak için kullanılır:
- MDS alt türü
- düşük sayıdaki kan hücrelerinin sayısı ve şiddeti
- kemik iliğindeki blast yüzdesi
- kromozom değişikliklerinin varlığı
Gruplar, tedavi edilmezse MDS'nin o kişide nasıl ilerleyebileceğini gösterir. Tedaviye nasıl yanıt verebileceğini size söylemiyorlar.
Düşük riskli MDS yavaş ilerleme eğilimindedir. Şiddetli semptomlara neden olması yıllar alabilir, bu nedenle agresif bir şekilde tedavi edilmez.
Daha yüksek riskli MDS, hızla ilerleme ve daha erken şiddetli semptomlara neden olma eğilimindedir. Ayrıca AML'ye dönüşme olasılığı daha yüksektir, bu nedenle daha agresif bir şekilde ele alınır.
Sağlık uzmanınız, sizin için en iyi tedavi seçeneklerini belirlemek için risk grubunuzun yanı sıra size ve MDS'nize özgü çeşitli diğer faktörlere de bakacaktır.
MDS nasıl teşhis edilir
MDS'nin alt türünü teşhis etmek ve belirlemek için çeşitli testler kullanılır.
- Tam kan sayımı (CBC). Bu kan testi, her bir kan hücresi türünün sayısını gösterir. MDS'niz varsa bir veya daha fazla tür düşük olacaktır.
- Periferik kan yayması. Bu test için bir damla kanınızdan bir slayta konulur ve mikroskop altında incelenir. Her bir kan hücresi türünün yüzdesini ve herhangi bir hücrenin displastik olup olmadığını belirlemek için kontrol edilir.
- Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi. Bu test, kalçanızın veya göğüs kemiğinizin ortasına içi boş bir iğne yerleştirmeyi içerir. Kemik iliğindeki sıvı emilir (aspire edilir) ve doku örneği alınır. Örnek doku, her bir kan hücresi türünün yüzdesini, blast yüzdesini belirlemek ve kemik iliğinizin anormal derecede yüksek sayıda hücre içerip içermediğini görmek için analiz edilir. MDS tanısını doğrulamak için kemik iliği biyopsisi gereklidir.
- Sitogenetik analiz. Bu testler, kromozomlarınızdaki değişiklikleri veya silmeleri aramak için kan veya kemik iliği örneklerini kullanır.
Götürmek
MDS, kemik iliğinizin yeterli sayıda işleyen kan hücresi üretemediği bir tür kan kanseridir. Birkaç farklı alt tip vardır ve durum hızlı veya yavaş ilerleyebilir.
Kemoterapi, MDS'nin ilerlemesini yavaşlatmak için kullanılabilir, ancak uzun vadeli remisyon sağlamak için bir kök hücre nakli gereklidir.
Anemi, kanama ve tekrarlayan enfeksiyonlar gibi semptomlar ortaya çıktığında destekleyici bakım için çeşitli tedaviler mevcuttur.
