Pancoast Tümörleri Nelerdir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Pancoast tümörü, nadir görülen bir akciğer kanseri türüdür. Bu tip tümör, sağ veya sol akciğerin en üstünde (apeks) bulunur.

Tümör büyüdükçe çevredeki sinirleri, kasları, lenf düğümlerini, bağ dokusunu, üst kaburgaları ve üst omurları istila edebilir. Bu omuzda ve kolda şiddetli ağrıya neden olur.

Pancoast tümörlerinin teşhisi genellikle gecikir çünkü tümör, öksürük gibi akciğer kanserinin klasik semptomlarını göstermez.

Pancoast tümörleri, üstün sulkus tümörleri olarak da bilinir. Onların özel semptomları Pancoast sendromu olarak adlandırılır. Tümör başlangıcı olan bireylerin ortalama yaşı 60 civarındadır. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.

Bu kanser adını, 1924 ve 1932'de tümörleri ilk kez tanımlayan Philadelphia radyolog Henry K. Pancoast'tan almıştır.

Pancoast tümörlerinin kanser hücresi alt tipleri şunlardır:

• skuamöz hücreli kanser
• adenokarsinomlar
• büyük hücreli karsinomlar
• küçük hücreli karsinomlar

Pancoast tümörünün belirtileri

Keskin omuz ağrısı, Pancoast tümörünün en yaygın erken semptomudur. Diğer semptomlar, tümörün bulunduğu yere bağlıdır.

Tümör büyüdükçe omuz ağrısı zayıflatıcı hale gelebilir. Koltuk altına (aksilla), kürek kemiğine ve omuzu kola bağlayan kemiğe (kürek kemiği) doğru yayılabilir.

Pancoast tümör vakalarının üçte ikisinden fazlasında, tümör göğüs açıklığının arka ve orta bölmelerini işgal eder.

Acı yayabilir:

• ulnar siniri takip eden kolun aşağısında (kolunuzun yanından serçeğe doğru ilerleyen, bilekte duran sinir)
• boynuna
• üst kaburgalara
• kaburgalara, omuriliğe ve koltuk altına ulaşan sinir ağına

Diğer semptomlar şunları içerir:

• üst kol şişmesi
• el kaslarında güçsüzlük
• el becerisi kaybı
• elde kas dokusunun harcanması
• Elde karıncalanma veya uyuşma
• göğüste sıkışma
• yorgunluk
• kilo kaybı

Bu semptomların tümü Pancoast sendromu olarak bilinir.

Pancoast tümörlü kişilerin yüzde 14 ila 50'sinde kanser, yüzün sinirlerini işgal ediyor. Buna Claude-Bernard-Horner sendromu veya kısaca Horner sendromu denir. Etkilenen tarafta, sahip olabilirsiniz:

• göz kapağı düşüklüğü (blefaroptoz)
• normal terleyememe (anhidroz)
• kızarma
• göz kürenizin yer değiştirmesi (enoftalmi)

Bir Pancoast tümörünün ağrısı şiddetli ve sabittir. Otururken, ayakta dururken veya uzanmış olsanız da genellikle kalır ve genellikle reçetesiz satılan ağrı kesicilere yanıt vermez.

Pancoast tümörünün nedenleri

Pancoast tümörünün nedenleri diğer akciğer kanserlerine benzer. Bunlar şunları içerir:

• sigara içmek
• ikincil dumana maruz kalma
• ağır metallere, kimyasallara veya dizel egzozuna uzun süreli maruz kalma
• asbeste veya yüksek seviyelerde radona uzun süreli maruz kalma

Nadir durumlarda, Pancoast sendromunun diğer kanserler, bakteriyel veya fungal enfeksiyonlar veya tüberküloz (TB) gibi hastalıklar gibi başka nedenleri olabilir.

Pancoast tümörü nasıl teşhis edilir?

Bir Pancoast tümörünün teşhisi zordur ve semptomları kemik ve eklem hastalıklarına benzer olduğu için genellikle gecikir. Ayrıca, Pancoast tümörleri nadir olduğundan - tüm akciğer kanserlerinin sadece yüzde 3 ila 5'ini oluşturduğundan - doktorlara yabancı olabilirler.

Doktorunuz size belirtilerinizi, ne zaman başladıklarını ve zamanla değişip değişmediklerini soracaktır. Fiziksel bir muayene yapacaklar ve bir tümörü ve kanserin olası yayılmasını aramak için testler yapacaklar. Bir tümör tespit edilirse, doktorunuz tümörün evresini belirlemek için ek testler isteyebilir.

Testler şunları içerebilir:

• X ışınları. Bazen tümörün konumu nedeniyle bir röntgende tespit edilmesi zor olabilir.
• CT tarama. Daha yüksek çözünürlüğü, tümörün yakın alanlara yayılmasını belirleyebilir.
• MRI taraması. Bu görüntüleme testi, tümörün yayıldığını gösterebilir ve ameliyat için bir kılavuz sağlayabilir.
• Mediastinoskopi. Boyundan sokulan bir tüp, bir doktorun lenf düğümlerinden bir örnek almasına izin verir.
• Biyopsi. Tümör evresini doğrulamak ve tedaviyi belirlemek için inceleme için tümör dokusunun çıkarılması gerekli kabul edilir.
• Video yardımlı torakoskopi (VATS). Bu minimal invaziv cerrahi, analiz için dokuya erişim sağlar.
• Mini torakotomi. Bu prosedür, analiz için dokuya erişmek için küçük kesikler kullanır.
• Diğer taramalar. Bunlar, kanserin kemiklere, beyne ve vücudun diğer bölgelerine yayılmasını kontrol etmek için gerekli olabilir.

Evreleme

Bir Pancoast tümörü, hastalığın ne kadar ilerlediğini belirtmek için I ila IV arası Roma rakamları ve A veya B alt tipleri kullanılarak diğer akciğer kanserlerine benzer şekilde "evrelendirilir". Evreleme, alacağınız belirli tedavi için bir kılavuzdur.

Ek olarak, Pancoast tümörleri ayrıca ciddiyeti belirten 1'den 4'e kadar harf ve rakamlarla sınıflandırılır:

• T, tümörün boyutunu ve yayılmasını belirtir.
• N, lenf düğümü tutulumunu tanımlar.
• M, uzak bölgelerin istila edilip edilmediğini (metastazlar) ifade eder.

Çoğu Pancoast tümörleri, konumları nedeniyle T3 veya T4 olarak sınıflandırılır. Tümörler, göğüs duvarını veya sempatik sinirleri işgal ederse T3 olarak sınıflandırılır. Omurlar veya brakiyal sinirler gibi diğer yapıları istila ederlerse T4 tümörlerdir.

En erken saptanan Pancoast tümörleri bile konumlarından dolayı en az IIB olarak evrelendirilir.

Pancoast tümörü tedavisi

Bir zamanlar ölümcül olarak kabul edilse de, bugün Pancoast tümörleri tedavi edilebilir, ancak henüz tedavi edilemez.

Bir Pancoast tümörünün tedavisi, ne kadar erken teşhis edildiğine, ne kadar yayıldığına, ilgili alanlara ve genel sağlık durumunuza bağlıdır.

İlaçlar ve ameliyat

Pancoast tümörlerinin tedavisi çeşitlidir ve kemoterapi, radyasyon ve ameliyatın bir kombinasyonunu içerir.

Göğüs dışındaki alanlara metastaz yapmış olan Pancoast tümörleri ameliyat için aday olmayabilir.

Kemoterapi ve radyasyon ameliyattan önceki ilk adımlardır. Daha sonra tümör başka bir CT taraması veya başka bir görüntüleme testi ile yeniden değerlendirilir. Ameliyat ideal olarak kemoterapi ve radyasyondan 3 ila 6 hafta sonra gerçekleşir.

Bazı tedavi planlarında, cerrahiyi kalan kanser hücrelerini öldürmek için ek radyasyon tedavileri izleyebilir.

Cerrahinin amacı kanserli materyali işgal ettiği yapılardan tamamen çıkarmaktır. Bu her zaman mümkün değildir ve hastalık tekrarlayabilir. Maryland'de yapılan küçük bir çalışma, hastalığın Pancoast tümör ameliyatı geçiren katılımcıların yüzde 50'sinde tekrar ettiğini buldu.

Cerrahi tekniklerdeki teknik gelişmeler, T4 Pancoast tümörlerinde ameliyat yapılmasını mümkün kılmıştır, ancak görünüm, hastalığın diğer aşamalarından daha kötüdür.

Ağrı kesici

Bugün Pancoast tümörleri için ağrı kesici, bir doktor tarafından reçete edilen opioidlerin kontrollü bir kullanımını içerir. Ancak bu istenmeyen yan etkilerle birlikte gelir.

Ameliyat mümkün olmadığında ağrıyı hafifletmek için radyasyon da kullanılabilir.

Omurilikteki ağrı ileten sinirleri devre dışı bırakan cerrahi bir prosedür şiddetli ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bu, cerrahı yönlendirmek için CT taramasının kullanıldığı CT kılavuzlu kordotomi olarak adlandırılır.

Bir çalışmada, Pancoast tümörü olanların yüzde 98'i bu prosedürle önemli ağrı iyileşmesi bildirdi. Hayatın son haftalarında bile bir kordotomi ağrının giderilmesini sağlayabilir.

Pancoast tümör ağrısını hafifletmek için diğer olası müdahaleler şunları içerir:

• dekompresyon laminektomi (spinal sinirler üzerindeki baskıyı ortadan kaldıran cerrahi)
• fenol bloğu (sinirleri bloke etmek için fenol enjekte etme)
• transdermal stimülasyon (beyinde düşük seviyeli doğru elektrik akımı kullanarak)
• yıldız ganglion bloğu (boyundaki sinirlere anestezik enjekte etme)

Önleme

Pancoast tümörlerini önlemenin en iyi yolu sigara içmemektir. Sigara içiyorsanız, sigarayı bırakmak, herhangi bir tür akciğer kanserine yakalanma riskinizi azaltmaya yardımcı olabilir. Mümkünse ikinci el sigara içmekten de kaçının.

Aşağıdakiler dahil akciğer kanserine yakalanma riskiniz varsa önleyici tarama önerilebilir:

• ailesinde akciğer kanseri olan kişiler
• asbeste maruz kalmış insanlar
• sigara geçmişi olan 55 yaş ve üstü kişiler

Görünüm

Uzun yıllar boyunca Pancoast tümörleri tedavi edilemez olarak kabul edildi. Tümörün bulunduğu yer nedeniyle ameliyatın mümkün olmadığı düşünülüyordu.

Son yıllarda, Pancoast tümörlü insanlar için görünüm büyük ölçüde iyileşti. Yeni cerrahi teknikler, daha önce ameliyat edilemez olduğu düşünülen tümörlerin ameliyat edilmesini mümkün kılmıştır. Kemoterapi, radyasyon ve ameliyatı içeren artık standart tedavi, hayatta kalma oranlarını artırdı.

Bir Pancoast tümörünün erken tespiti, tedavinin başarısını belirlemede önemlidir. Belirtileriniz varsa hemen doktorunuza görünün ve sigara içiyorsanız sigarayı bırakmak gibi önleyici tedbirler alın.