Pulmoner Fibroz

Pulmoner fibroz, akciğerde yara izi ve sertliğe neden olan bir durumdur. Bu nefes almayı zorlaştırır. Vücudunuzun yeterli oksijen almasını engelleyebilir ve sonunda solunum yetmezliği, kalp yetmezliği veya diğer komplikasyonlara yol açabilir.

Araştırmacılar şu anda bazı kimyasallar, sigara ve enfeksiyonlar gibi akciğer irritanlarına maruz kalmanın, genetik ve bağışıklık sistemi aktivitesinin yanı sıra pulmoner fibrozda anahtar rol oynadığına inanıyor.

Bir zamanlar duruma iltihabın neden olduğu düşünülüyordu. Şimdi bilim adamları, akciğerlerde yara izine yol açan anormal bir iyileşme süreci olduğuna inanıyor. Belirgin akciğer skar oluşumu sonunda pulmoner fibroz haline gelir.

Pulmoner fibrozun semptomları nelerdir?

Herhangi bir semptom olmadan bir süre pulmoner fibrozunuz olabilir. Nefes darlığı tipik olarak gelişen ilk semptomdur.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• kronik (uzun süreli) kuru, kesen öksürük
• zayıflık
• yorgunluk
• Çarpma adı verilen tırnakların kıvrılması
• kilo kaybı
• göğüs rahatsızlığı

Durum genellikle yaşlı yetişkinleri etkilediğinden, erken belirtiler genellikle yaş veya egzersiz eksikliği ile yanlış ilişkilendirilir.

Belirtileriniz ilk başta önemsiz görünebilir ve zamanla ilerleyebilir. Semptomlar kişiden kişiye değişebilir. Pulmoner fibrozlu bazı insanlar çok çabuk hastalanırlar.

Pulmoner fibrozun nedeni nedir?

Pulmoner fibrozun nedenleri birkaç kategoriye ayrılabilir:

• otoimmün hastalıklar
• enfeksiyonlar
• çevresel maruziyet
• ilaçlar
• idiyopatik (bilinmeyen)
• genetik

Otoimmün hastalıklar

Otoimmün hastalıklar, vücudunuzun bağışıklık sisteminin kendi kendine saldırmasına neden olur. Pulmoner fibroza yol açabilecek otoimmün durumlar şunları içerir:

• romatizmal eklem iltihabı
• Lupus eritematozus, yaygın olarak lupus olarak bilinir
• skleroderma
• polimiyozit
• dermatomiyozit
• vaskülit

Enfeksiyonlar

Aşağıdaki enfeksiyon türleri pulmoner fibrozise neden olabilir:

• Bakteriyel enfeksiyonlar
• hepatit C, adenovirüs, herpes virüsü ve diğer virüslerden kaynaklanan viral enfeksiyonlar

Çevresel maruziyet

Çevrede veya işyerinde bulunan şeylere maruz kalmak da pulmoner fibroza katkıda bulunabilir. Örneğin sigara dumanı ciğerlerinize zarar verebilecek ve bu duruma yol açabilecek birçok kimyasal içerir.

Akciğerlerinize zarar verebilecek diğer şeyler şunlardır:

• asbest lifleri
• tahıl tozu
• silika tozu
• belirli gazlar
• radyasyon

İlaçlar

Bazı ilaçlar ayrıca pulmoner fibroz gelişme riskinizi artırabilir. Bu ilaçlardan birini düzenli olarak alırsanız, doktorunuz tarafından yakından izlenmeniz gerekebilir.

• siklofosfamid gibi kemoterapi ilaçları
• nitrofurantoin (Macrobid) ve sülfasalazin (Azulfidine) gibi antibiyotikler
• amiodaron (Nexterone) gibi kardiyak ilaçlar
• adalimumab (Humira) veya etanersept (Enbrel) gibi biyolojik ilaçlar

İdiyopatik

Çoğu durumda, pulmoner fibrozun kesin nedeni bilinmemektedir. Bu durumda, duruma idiyopatik pulmoner fibroz (IPF) denir.

Amerikan Akciğer Derneği'ne göre, pulmoner fibrozlu çoğu insan IPF'ye sahiptir.

Genetik

Pulmoner Fibrozis Vakfı'na göre, IPF'li kişilerin yaklaşık yüzde 3 ila 20'si, pulmoner fibrozlu başka bir aile üyesine sahiptir. Bu durumlarda, ailesel pulmoner fibroz veya ailesel interstisyel pnömoni olarak bilinir.

Araştırmacılar bazı genleri duruma bağladılar ve genetiğin oynadığı rol hakkında araştırmalar devam ediyor.

Kim pulmoner fibroz riski altındadır?

Aşağıdaki durumlarda pulmoner fibroz tanısı alma olasılığınız daha yüksektir:

• erkek
• 40 ile 70 yaşları arasında
• sigara geçmişi var
• aile geçmişine sahip olmak
• durumla ilişkili bir otoimmün bozukluğa sahip olmak
• hastalıkla ilişkili bazı ilaçları almış
• kanser tedavisi, özellikle göğüs radyasyonu geçirmiş
• madencilik, çiftçilik veya inşaat gibi artan riskle ilişkili bir meslekte çalışmak

Pulmoner fibroz nasıl teşhis edilir?

Pulmoner fibroz, var olan 200'den fazla akciğer hastalığından biridir. Pek çok farklı akciğer hastalığı türü olduğundan, doktorunuz semptomlarınızın nedeninin pulmoner fibroz olduğunu belirlemekte güçlük çekebilir.

Pulmoner Fibrozis Vakfı tarafından yapılan bir ankette, ankete katılanların yüzde 55'i bir noktada yanlış tanı konulduğunu bildirdi. En yaygın yanlış tanılar astım, pnömoni ve bronşitti.

En güncel kılavuzlar kullanılarak, pulmoner fibrozlu 3 hastadan 2'sinin artık biyopsi olmadan düzgün şekilde teşhis edilebileceği tahmin edilmektedir.

Klinik bilgilerinizi ve göğsün belirli bir CT taramasının sonuçlarını birleştirerek, doktorunuzun sizi daha doğru teşhis etmesi daha olası olacaktır.

Teşhisin net olmadığı durumlarda doku örneği veya biyopsi gerekli olabilir.

Cerrahi akciğer biyopsisi yapmak için birkaç yöntem vardır, bu nedenle doktorunuz sizin için hangi prosedürün en iyi olduğunu önerecektir.

Doktorunuz ayrıca pulmoner fibrozu teşhis etmek veya diğer durumları ekarte etmek için çeşitli başka araçlar da kullanabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• nabız oksimetresi, kan oksijen seviyelerinizin invazif olmayan bir testi
• otoimmün hastalıkları, enfeksiyonları ve anemiyi aramak için kan testleri
• kanınızdaki oksijen seviyelerini daha doğru bir şekilde değerlendirmek için bir arteriyel kan gazı testi
• enfeksiyon belirtilerini kontrol etmek için bir balgam örneği
• akciğer kapasitenizi ölçmek için bir solunum fonksiyon testi
• bir kalp probleminin semptomlarınıza neden olup olmadığını görmek için bir ekokardiyogram veya kardiyak stres testi

Pulmoner fibroz nasıl tedavi edilir?

Doktorunuz akciğer yarasını tersine çeviremez, ancak nefesinizi iyileştirmeye ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olacak tedaviler önerebilir.

Aşağıdaki tedaviler, pulmoner fibrozu yönetmek için kullanılan mevcut seçeneklerden bazı örneklerdir:

• tamamlayıcı oksijen
• bağışıklık sisteminizi bastırmak ve iltihabı azaltmak için prednizon
• bağışıklık sisteminizi baskılamak için azatioprin (Imuran) veya mikofenolat (CellCept)
• pirfenidon (Esbriet) veya nintedanib (Ofev), akciğerlerdeki yara izi sürecini bloke eden antifibrotik ilaçlar

Doktorunuz ayrıca pulmoner rehabilitasyon önerebilir. Bu tedavi, nasıl daha kolay nefes alacağınızı öğrenmenize yardımcı olacak bir egzersiz, eğitim ve destek programını içerir.

Doktorunuz ayrıca yaşam tarzınızda değişiklik yapmanız için sizi teşvik edebilir. Bu değişiklikler aşağıdakileri içerebilir:

• İkinci el sigara içmekten kaçınmalı ve sigara içiyorsanız bırakmak için adımlar atmalısınız. Bu, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve nefes almanızı kolaylaştırmaya yardımcı olabilir.
• Dengeli bir diyet yapın.
• Doktorunuzun rehberliğinde geliştirilen bir egzersiz planını izleyin.
• Yeterince dinlenin ve aşırı stresten kaçının.

Şiddetli hastalığı olan 65 yaşın altındakilere akciğer nakli önerilebilir.

Pulmoner fibrozlu insanlar için görünüm nedir?

Pulmoner fibrozun insanların akciğerlerini yaralama oranı değişir. Yara izi geri döndürülemez ancak doktorunuz, durumunuzun ilerleme hızını azaltmak için tedaviler önerebilir.

Durum, solunum yetmezliği dahil bir dizi komplikasyona neden olabilir. Bu, ciğerleriniz artık düzgün çalışmadığında ve kanınıza yeterli oksijen alamadığında meydana gelir.

Pulmoner fibroz, akciğer kanseri riskinizi de artırır.

Önleme için ipuçları

Bazı pulmoner fibroz vakaları önlenemeyebilir. Diğer durumlar, kontrol edilebilen çevresel ve davranışsal risk faktörleriyle bağlantılıdır. Hastalığa yakalanma riskinizi azaltmak için şu ipuçlarını izleyin:

• Sigara içmekten kaçının.
• İkinci el sigara içmekten kaçının.
• Zararlı kimyasalların bulunduğu bir ortamda çalışıyorsanız bir yüz maskesi veya başka bir solunum cihazı kullanın.

Nefes almakta güçlük çekiyorsanız, doktorunuzdan randevu alın. Erken teşhis ve tedavi, pulmoner fibroz dahil birçok akciğer hastalığı olan kişiler için uzun vadeli görünümü iyileştirebilir.