Polikistik böbrek hastalığı (PKD), böbreklerinizde kistlerin geliştiği genetik bir bozukluktur. Bu kistler böbreklerinizin büyümesine ve hasara neden olabilir.
İki ana PKD türü vardır: otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKD) ve otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD).
Hem ODPBH hem de ARPKD'ye ebeveynden çocuğa geçebilen anormal genler neden olur. Nadir durumlarda, genetik mutasyon, ailesinde hastalık öyküsü olmayan bir kişide kendiliğinden ortaya çıkar.
ODPBH ve ARPKD arasındaki farkları öğrenmek için bir dakikanızı ayırın.
ODPBH ve ARPKD nasıl farklıdır?
ADPKD ve ARPKD, birkaç temel yolla birbirinden farklıdır:
- Sıklık. ADPKD, ARPKD'den çok daha yaygındır. Amerikan Böbrek Fonu'na göre PKD'li 10 kişiden yaklaşık 9'unda ODPBH var.
- Kalıtım kalıbı. ODPBH'yi geliştirmek için, hastalıktan sorumlu olan mutasyona uğramış genin yalnızca bir kopyasını miras almanız gerekir. ARPKD'yi geliştirmek için mutasyona uğramış genin iki kopyasına sahip olmalısınız - çoğu durumda her ebeveynden bir kopya miras alınır.
- Başlangıç yaşı. ODPBH genellikle "yetişkin PKD" olarak bilinir, çünkü belirti ve semptomlar 30 ila 40 yaşları arasında gelişme eğilimindedir. ARPKD genellikle "infantil PKD" olarak bilinir çünkü belirtiler ve semptomlar yaşamın erken döneminde, doğumdan kısa bir süre sonra veya daha sonra çocuklukta ortaya çıkar.
- Kistlerin yeri. ODPBH genellikle kistlerin sadece böbreklerde gelişmesine neden olurken, ARPKD sıklıkla karaciğerde ve böbreklerde kistlerin gelişmesine neden olur. Her iki türe sahip kişiler de pankreas, dalak, kalın bağırsak veya yumurtalıklarında kistler geliştirebilir.
- Hastalığın ciddiyeti. ARPKD, yaşamın erken döneminde daha şiddetli semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.
ODPBH ve ARPKD ne kadar ciddidir?
Zamanla, ODPBH veya ARPKD böbreklerinize zarar verebilir. Bu, yanınızda veya sırtınızda kronik ağrıya neden olabilir. Ayrıca böbreklerinizin düzgün çalışmasını engelleyebilir.
Böbrekleriniz iyi çalışmazsa, kanınızda toksik atık birikmesine neden olabilir. Ayrıca, tedavi için ömür boyu diyaliz veya böbrek nakli gerektiren böbrek yetmezliğine neden olabilir.
ODPBD ve ARPKD ayrıca aşağıdakiler dahil diğer olası komplikasyonlara neden olabilir:
- böbreklerinize daha fazla zarar verebilecek ve inme ve kalp hastalığı riskinizi artırabilecek yüksek tansiyon
- gebelikte gelişebilecek potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir yüksek tansiyon şekli olan preeklampsi
- bakteriler idrar yolu sisteminize girip zararlı seviyelere ulaştığında gelişen idrar yolu enfeksiyonları
- idrarınızdaki mineraller sert birikintilere kristalleştiğinde oluşan böbrek taşları
- kalın bağırsağınızın duvarında zayıf noktalar ve keseler oluştuğunda ortaya çıkan divertikülozis
- Kalbinizdeki bir kapakçık düzgün kapanmayı bıraktığında ve kanın geriye doğru sızmasına izin verdiğinde ortaya çıkan mitral kapak prolapsusu
- beyin anevrizması, beyninizdeki bir kan damarı şiştiğinde ve sizi beyin kanaması riskiyle karşı karşıya bıraktığında ortaya çıkan beyin anevrizması
ARPKD, ODPBH'ye kıyasla yaşamın erken dönemlerinde daha ciddi semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir. ARPKD ile doğan çocuklarda yüksek tansiyon, nefes almada güçlük, yiyecekleri düşük tutma güçlüğü ve bozulmuş büyüme olabilir.
Şiddetli ARPKD vakaları olan bebekler doğumdan sonra birkaç saat veya günden fazla yaşamayabilir.
ODPBH ve ARPKD için tedavi seçenekleri farklı mıdır?
ODPBH'nin gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olmak için, doktorunuz tolvaptan (Jynarque) olarak bilinen yeni bir ilaç türü yazabilir. Bu ilacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı ve böbrek yetmezliği riskini azalttığı gösterilmiştir. ARPKD'yi tedavi etmek için onaylanmadı.
ODPBH veya ARPKD'nin olası semptomlarını ve komplikasyonlarını yönetmeye yardımcı olmak için doktorunuz aşağıdakilerden herhangi birini reçete edebilir:
- böbrek yetmezliği geliştirirseniz, diyaliz veya böbrek nakli
- tansiyon ilaçları, yüksek tansiyonunuz varsa
- idrar yolu enfeksiyonunuz varsa antibiyotik ilaç
- ağrı kesici, kistlerin neden olduğu ağrınız varsa
- Şiddetli baskı ve ağrıya neden oluyorlarsa kistleri çıkarmak için ameliyat
Bazı durumlarda, hastalığın komplikasyonlarını yönetmeye yardımcı olmak için başka tedavilere ihtiyacınız olabilir.
Doktorunuz ayrıca kan basıncınızı kontrol altında tutmanıza ve komplikasyon riskinizi azaltmanıza yardımcı olmak için sizi sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları uygulamaya teşvik edecektir. Örneğin, aşağıdakiler önemlidir:
- sodyum, doymuş yağ ve ilave şeker oranı düşük, besin açısından zengin bir diyet yiyin
- Her hafta en az 30 dakika orta yoğunlukta egzersiz yapın
- kilonuzu sağlıklı bir aralıkta tutun
- alkol tüketimini sınırlandır
- sigara içmekten kaçının
- stresi azaltmak
PDK için ortalama yaşam süresi nedir?
PKD, özellikle hastalık etkili bir şekilde yönetilmezse, bir kişinin yaşam süresini kısaltabilir.
Ulusal Böbrek Vakfı'na göre, PKD'li kişilerin yaklaşık yüzde 60'ı 70 yaşına kadar böbrek yetmezliği geliştiriyor. Diyaliz veya böbrek nakli ile etkili bir tedavi olmaksızın, böbrek yetmezliği birkaç gün veya hafta içinde ölüme neden olma eğilimindedir.
ARPKD, ortalama yaşam süresini önemli ölçüde azaltan ODPBH'den daha genç yaşta ciddi komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.
Amerikan Böbrek Fonu'na göre, ARPKD'li bebeklerin yaklaşık yüzde 30'u doğumdan sonraki bir ay içinde ölüyor. Yaşamın ilk ayından sonra hayatta kalan ARPKD'li çocukların yaklaşık yüzde 82'si 10 yaş ve üstü yaşıyor.
ODPBH veya ARPKD ile bakış açınızı daha iyi anlamak için doktorunuzla konuşun.
PDK iyileştirilebilir mi?
ADPKD veya ARPKD'nin tedavisi yoktur. Bununla birlikte, semptomları yönetmek ve komplikasyon riskini azaltmak için tedaviler ve yaşam tarzı alışkanlıkları kullanılabilir. Durumu ele almak için tedavilere yönelik araştırmalar devam etmektedir.
Götürmek
ODPBH ve ARPKD böbreklerde kistlerin gelişmesine neden olsa da, ARPKD yaşamın erken dönemlerinde daha şiddetli semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.
ODPBH veya ARPKD'niz varsa, doktorunuz semptomları ve olası komplikasyonları yönetmeye yardımcı olmak için ilaçlar, yaşam tarzı değişiklikleri ve diğer tedavileri reçete edebilir. Koşulların semptomlarda ve tedavi seçeneklerinde bazı önemli farklılıkları vardır, bu nedenle hangi duruma sahip olduğunuzu anlamak önemlidir.
Tedavi seçenekleriniz ve görünümünüz hakkında daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşun.
