Miyelofibrozun Komplikasyonları ve Riskinizi Azaltma Yolları

Miyelofibroz (MF), kemik iliğindeki yara dokusunun sağlıklı kan hücrelerinin üretimini yavaşlattığı kronik bir kan kanseri türüdür. Kan hücresi eksikliği, yorgunluk, kolay morarma, ateş ve kemik veya eklem ağrısı gibi MF'nin birçok semptom ve komplikasyonuna neden olur.

Çoğu kişi, hastalığın erken evrelerinde herhangi bir belirti yaşamaz. Hastalık ilerledikçe, anormal kan hücresi sayımlarına bağlı semptomlar ve komplikasyonlar ortaya çıkmaya başlayabilir.

Özellikle semptomları yaşamaya başlar başlamaz, proaktif olarak MF tedavisi için doktorunuzla birlikte çalışmak önemlidir. Tedavi, komplikasyon riskinizi azaltmanıza ve hayatta kalma oranınızı artırmanıza yardımcı olabilir.

MF'nin potansiyel komplikasyonlarına ve riskinizi nasıl azaltabileceğinize daha yakından bakın.

Büyümüş dalak

Dalağınız enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olur ve eski veya hasar görmüş kan hücrelerini filtreler. Ayrıca kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri de depolar.

MF'ye sahip olduğunuzda, kemik iliğiniz yara izi nedeniyle yeterli kan hücresi yapamaz. Kan hücreleri sonunda kemik iliğinin dışında, dalağınız gibi vücudunuzun diğer kısımlarında üretilir.

Buna ekstramedüller hematopoez denir. Dalak bazen bu hücreleri yapmak için daha çok çalıştığı için anormal derecede büyür.

Büyümüş bir dalak (splenomegali) rahatsız edici semptomlara neden olabilir. Diğer organlara karşı ittiğinde karın ağrısına neden olabilir ve fazla yemeseniz bile kendinizi tok hissetmenize neden olabilir.

Vücudunuzun diğer bölgelerindeki tümörler (kanserli olmayan büyümeler)

Kan hücreleri kemik iliği dışında üretildiğinde, gelişen kan hücrelerinin kanserli olmayan tümörleri bazen vücudun diğer bölgelerinde oluşur.

Bu tümörler gastrointestinal sisteminizin içinde kanamaya neden olabilir. Bu öksürmenize veya kan kusmanıza neden olabilir. Tümörler ayrıca omuriliğinizi sıkıştırabilir veya nöbetlere neden olabilir.

Portal hipertansiyon

Kan, dalaktan karaciğere portal ven yoluyla akar. MF'de genişlemiş bir dalağa artan kan akışı, portal vende yüksek tansiyona neden olur.

Kan basıncında bir artış bazen fazla kanı mideye ve yemek borusuna zorlar. Bu, daha küçük damarları yırtabilir ve kanamaya neden olabilir. MF'li kişilerin yaklaşık yüzde 7'si bu komplikasyonu yaşıyor.

Düşük trombosit sayısı

Kandaki trombositler, bir yaralanmadan sonra kanınızın pıhtılaşmasına yardımcı olur. MF ilerledikçe trombosit sayısı normalin altına düşebilir. Düşük trombosit sayısı trombositopeni olarak bilinir.

Yeterli trombosit olmadan kanınız düzgün şekilde pıhtılaşamaz. Bu daha kolay kanamanıza neden olabilir.

Kemik ve eklem ağrısı

MF kemik iliğinizi sertleştirebilir. Kemiklerin etrafındaki bağ dokularında da iltihaplanmaya neden olabilir. Bu kemik ve eklem ağrısına yol açar.

Gut

MF, vücudun normalden daha fazla ürik asit üretmesine neden olur. Ürik asit kristalize olursa bazen eklemlere yerleşir. Buna gut denir. Gut, şiş ve ağrılı eklemlere neden olabilir.

Şiddetli anemi

Anemi olarak bilinen düşük kırmızı kan hücresi sayısı, yaygın bir MF semptomudur. Bazen anemi şiddetlenir ve zayıflatıcı yorgunluğa, morarmaya ve diğer semptomlara neden olur.

Akut miyeloid lösemi (AML)

İnsanların yaklaşık yüzde 15 ila 20'si için MF, akut miyeloid lösemi (AML) olarak bilinen daha şiddetli bir kanser türüne ilerler. AML, hızla ilerleyen bir kan ve kemik iliği kanseridir.

MF komplikasyonlarının tedavisi

Doktorunuz, MF komplikasyonlarını gidermek için çeşitli tedaviler önerebilir. Bunlar şunları içerir:

• Ruxolitinib (Jakafi) ve fedratinib (Inrebic) dahil olmak üzere JAK inhibitörleri
• talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferonlar ve pomalidomid (Pomalyst) gibi immünomodülatör ilaçlar
• prednizon gibi kortikosteroidler
• dalağın cerrahi olarak çıkarılması (splenektomi)
• androjen tedavisi
• hidroksiüre gibi kemoterapi ilaçları

MF komplikasyonları riskinizi azaltır

MF'yi yönetmek için doktorunuzla birlikte çalışmak çok önemlidir. Sık izleme, MF komplikasyonları riskinizi azaltmanın anahtarıdır. Doktorunuz, yılda bir veya iki kez veya haftada bir kez olmak üzere, kan sayımı ve fizik muayene için gelmenizi isteyebilir.

Şu anda hiçbir semptomunuz ve düşük riskli MF'niz yoksa, önceki müdahalelerden yararlanacağınıza dair hiçbir kanıt yoktur. Doktorunuz, durumunuz ilerleyene kadar tedavilere başlamak için bekleyebilir.

Semptomlarınız veya orta veya yüksek riskli MF'niz varsa, doktorunuz tedavileri önerebilir.

JAK inhibitörleri ruxolitinib ve fedratinib, ortak bir MF gen mutasyonunun neden olduğu anormal yol sinyalini hedefler.Bu ilaçların dalak boyutunu önemli ölçüde azalttığı ve kemik ve eklem ağrısı gibi diğer zayıflatıcı semptomları ele aldığı gösterilmiştir. Araştırmalar, komplikasyon riskini büyük ölçüde azaltabileceklerini ve hayatta kalmayı artırabileceklerini gösteriyor.

Bir kemik iliği nakli, MF'yi potansiyel olarak iyileştirebilecek tek tedavidir. MF semptomlarına neden olan hatalı kök hücrelerin yerini alan sağlıklı bir donörden kök hücre infüzyonu almayı içerir.

Bu prosedür, önemli ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden riskler taşır. Genellikle yalnızca önceden var olan başka sağlık sorunları olmayan genç insanlar için önerilir.

Sürekli olarak yeni MF tedavileri geliştirilmektedir. MF'deki en son araştırmalardan haberdar olmaya çalışın ve doktorunuza bir klinik araştırmaya kaydolmayı düşünmeniz gerekip gerekmediğini sorun.

Götürmek

Miyelofibroz, yara izinin kemik iliğinizin yeterince sağlıklı kan hücresi üretmesini engellediği nadir bir kanserdir. Orta veya yüksek riskli MF'niz varsa, birkaç tedavi semptomları ele alabilir, komplikasyon riskinizi azaltabilir ve potansiyel olarak hayatta kalma oranını artırabilir.

Devam eden birçok deneme yeni tedavileri keşfetmeye devam ediyor. Doktorunuzla iletişim halinde olun ve hangi tedavilerin sizin için uygun olabileceğini tartışın.