Pityriasis Rubra Pilaris

Giriş

Pityriasis rubra pilaris (PRP) nadir görülen bir deri hastalığıdır. Derinin sürekli iltihaplanmasına ve dökülmesine neden olur. PRP vücudunuzun bazı bölümlerini veya tüm vücudunuzu etkileyebilir. Bozukluk çocuklukta veya yetişkinlikte başlayabilir. PRP erkekleri ve kadınları eşit oranda etkiler.

Pitriyazis rubra pilaris türleri

Altı çeşit PRP vardır.

Klasik yetişkin başlangıçlı PRP en yaygın tiptir. Yetişkinlikte ortaya çıkar. Belirtiler genellikle birkaç yıl sonra kaybolur. Bazı nadir durumlarda semptomlar daha sonra tekrar ortaya çıkar.

Atipik yetişkin başlangıçlı PRP de yetişkinlikte başlar. Ancak semptomlar 20 yıldan fazla sürebilir.

Klasik juvenil başlangıçlı PRP çocuklukta başlar. Semptomlar normalde bir yıl içinde geçer, ancak daha sonra tekrar ortaya çıkabilir.

Çevrelenmiş gençlikte başlayan PRP ergenlik çağından önce başlar. En sık çocukların ellerinin avuçlarını, ayak tabanlarını, dizlerini ve dirseklerini etkiler. Semptomlar gençlik yıllarında kaybolabilir.

Atipik juvenil başlangıçlı PRP bazen kalıtsaldır. Bu, aileden geçtiği anlamına gelir. Doğumda mevcut olabilir veya erken çocukluk döneminde gelişebilir. Belirtiler genellikle ömür boyu sürer.

HIV ile ilişkili PRP, HIV ile bağlantılıdır. Tedavisi çok zor.

PRP resimleri

PRP'ye ne sebep olur?

PRP'nin kesin nedeni bilinmemektedir. PRP çoğu zaman net bir sebep olmadan ortaya çıkar. Bazı PRP vakaları kalıtsal olsa da çoğu miras alınmaz. Kalıtsal PRP daha şiddetli olma eğilimindedir.

Klasik yetişkin başlangıçlı PRP, altta yatan cilt kanseri ile bağlantılı olabilir. Bununla birlikte, bu tür PRP ile cilt kanserinin ne sıklıkla meydana geldiği bilinmemektedir. Klasik başlangıçlı PRP'niz varsa, cilt kanserini kontrol etmek için doktorunuza görünün.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne göre, erken araştırmalar, PRP'nin vücudun A vitaminini işleme biçimindeki bir sorundan kaynaklanabileceğini öne sürüyor.Ancak, bunun doğru olup olmadığını anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç var.

PRP, Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'ne göre bir bağışıklık sistemi yanıtına da bağlanabilir.

PRP nasıl miras alınır?

PRP miras alınabilir. Ebeveynlerinizden biri bozukluğa neden olan geni geçerse, PRP'yi miras alabilirsiniz. Ebeveyniniz genin bir taşıyıcısı olabilir, bu da genin olduğu ancak bozukluğa sahip olmadığı anlamına gelir.Ebeveynlerinizden biri genin taşıyıcısıysa, genin size geçme şansı yüzde 50'dir. Bununla birlikte, geni miras alsanız bile PRP geliştiremeyebilirsiniz.

PRP'nin belirtileri nelerdir?

PRP, cildinizde pembe, kırmızı veya turuncu-kırmızı pullu lekelere neden olur. Yamalar genellikle kaşıntılıdır. Pullu lekeler vücudunuzun sadece bazı kısımlarında olabilir. Çoğu zaman şu durumlarda ortaya çıkarlar:

• dirsekler
• dizler
• eller
• ayak
• ayak bilekleri

Avuç içlerinizdeki deri ve ayak tabanlarınız da kızarabilir ve kalınlaşabilir. Pullu yamalar sonunda tüm vücuda yayılabilir.

PRP nasıl teşhis edilir?

PRP genellikle sedef hastalığı gibi diğer daha yaygın cilt durumlarıyla karıştırılır. Liken planus ve pityriasis rosea gibi daha az yaygın olanlarla da karıştırılabilir. Sedef hastalığı, genellikle kırmızı olan kaşıntılı, pullu cilt lekeleriyle işaretlenir. Ancak PRP'den farklı olarak sedef hastalığı daha kolay ve başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. Pullu yamalar sedef hastalığı tedavisine yanıt vermeyene kadar PRP teşhisi konulamayabilir.

Doktorunuz PRP'den şüphelenirse, tanı koymalarına yardımcı olmak için deri biyopsisi yapabilir. Bu prosedür için doktorunuz cildinizden küçük bir örnek alır. Daha sonra analiz etmek için mikroskop altında bakarlar.

PRP'nin olası komplikasyonları nelerdir?

Çoğunlukla, PRP kaşıntılı ve rahatsız edici olabilir. Kızarıklık kötüye gidiyor gibi görünse bile bu belirtiler zamanla azalabilir. Durum genellikle birçok komplikasyona neden olmaz.

Bununla birlikte, PRP Destek Grubu, kızarıklığın bazen ektropiyon gibi başka sorunlara yol açabileceğini belirtiyor. Bu durumda göz kapağı ortaya çıkar ve gözün yüzeyini açığa çıkarır. PRP aynı zamanda ağız çeperi ile ilgili sorunlara da yol açabilir. Bu, tahriş ve ağrıya neden olabilir.

PRP zamanla keratodermaya yol açabilir. Bu sorun ellerinizdeki ve ayak tabanlarınızdaki derinin çok kalınlaşmasına neden olur. Deride fissür adı verilen derin çatlaklar gelişebilir.

PRP'li bazı kişiler de ışığa duyarlıdır. Hava sıcakken terlemekte veya vücut sıcaklıklarını kontrol etmekte güçlük çekebilirler.

PRP nasıl tedavi edilir?

PRP için geçerli bir tedavi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir. Doktorunuz aşağıdaki tedavilerden birini veya birkaçını reçete edebilir:

• Üre veya laktik asit içeren topikal kremler. Bunlar doğrudan cildinize gider.
• Oral retinoidler. Örnekler arasında izotretinoin veya asitretin bulunur. Bunlar, cilt hücrelerinin büyümesini ve dökülmesini yavaşlatan A vitamini türevleridir.
• Oral A vitamini Bu, bazı insanlarda yararlı olabilir, ancak yalnızca çok yüksek dozlarda. Retinoidler daha etkilidir ve A vitamininden daha yaygın olarak kullanılır.
• Metotreksat. Bu, retinoidler işe yaramazsa kullanılabilecek oral bir ilaçtır.
• İmmünsüpresanlar. Bunlar bağışıklık sistemini baskılayan oral ilaçlardır. Siklosporin ve azatioprin içerirler.
• Biyolojik. Bunlar, bağışıklık sisteminizi etkileyen enjekte edilebilir veya intravenöz (IV) ilaçlardır. Adalimumab, etanersept ve infliksimab ilaçlarını içerir.
• Ultraviyole ışık tedavisi. Bu normalde psoralen (güneşe karşı daha az duyarlı olmanızı sağlayan bir ilaç) ve bir retinoid ile birlikte verilir.

PRP'yi önleyebilir miyim?

Nedeni ve başlangıcı bilinmediği için PRP'yi önlemek mümkün değildir. PRP'niz olduğundan şüpheleniyorsanız, doktorunuza görünün. Teşhis konulur konulmaz sizin için işe yarayan bir tedaviye başlamak, semptomlarınızı hafifletmenin anahtarıdır.

Etkili bir tedavi bulmak da önemlidir çünkü hastalık süresince birden fazla PRP türü geliştirebilirsiniz.

PRP gidecek mi?

Sahip olduğunuz PRP türüne bağlı olarak belirtileriniz geçebilir veya geçmeyebilir. Klasik yetişkin başlangıçlı PRP'niz varsa, semptomlarınız muhtemelen birkaç yıl veya daha kısa sürecek ve sonra asla geri dönmeyecektir.

Diğer PRP türlerinin semptomları daha uzun süreli olabilir. Bununla birlikte, tedaviler semptomları daha az fark edilebilir hale getirebilir.

Doktorunuzla konuşun

PRP, cildinizin sürekli iltihaplanması ve dökülmesiyle kendini gösteren nadir bir cilt hastalığıdır. Vücudunuzun tamamını veya sadece bir kısmını etkileyebilir. Hayatınız boyunca herhangi bir zamanda başlayabilir. Mevcut bir tedavi olmamasına rağmen tedaviler semptomlarınızı hafifletmeye yardımcı olabilir.

PRP tedavileri topikal, oral ve enjekte edilebilir ilaçları içerir. Ayrıca ultraviyole ışık tedavisi içerirler. PRP semptomlarınızı hafifletmek için en iyi tedaviyi bulmak için doktorunuzla birlikte çalışın.