Polisitemi vera nedir?
Polisitemi vera (PV), vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiği nadir bir kan kanseri türüdür. Kırmızı kan hücreleri vücudunuz boyunca oksijen taşır.
Çok fazla kırmızı kan hücreniz olduğunda kanınız kalınlaşır ve daha yavaş akar.Kırmızı kan hücreleri bir araya toplanabilir ve kan damarlarınızın içinde pıhtılar oluşturabilir.
PV tedavi edilmezse hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Daha yavaş akan kan, kalbinize, beyninize ve diğer hayati organlarınıza ulaşan oksijen miktarını azaltabilir. Ve kan pıhtıları, bir kan damarı içindeki kan akışını tamamen engelleyerek felce ve hatta ölüme neden olabilir. Uzun vadede, PV, başka bir tür kan kanseri olan löseminin yanı sıra kemik iliğinde skarlaşmaya yol açabilir.
PV'nin tedavisi yoktur, ancak durumu tedavi ile yönetebilirsiniz. Doktorunuz muhtemelen ciddi kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olmak için rutin kan alımı yapacak ve ilaç yazacaktır. PV riski altındaysanız ve semptomlarından herhangi birine sahipseniz doktorunuzla konuşmanız önemlidir. PV ve buna benzer diğer kan hücresi bozuklukları hakkında daha fazla bilgi edinin.
Polisitemi vera semptomları
PV, yıllarca herhangi bir semptoma neden olmayabilir. Semptomlar ilk başladığında, gözden kaçacak kadar hafif olabilirler. Rutin bir kan testi sorunu çözene kadar PV'niz olduğunu fark etmeyebilirsiniz.
Semptomları erken fark etmek, tedaviye başlamanıza yardımcı olabilir ve umarım kan pıhtılarını ve komplikasyonlarını önleyebilir. PV'nin yaygın semptomları şunları içerir:
- yorgunluk
- kaşıntı
- uzandığında nefes almada zorluk
- odaklanmada zorluk
- plansız kilo kaybı
- karın ağrısı
- kolayca dolu hissetmek
- bulanık veya çift görme
- baş dönmesi
- zayıflık
- ağır terleme
- kanama veya morarma
Hastalık ilerledikçe ve kanınız daha fazla kırmızı kan hücresi ile kalınlaştıkça, aşağıdaki gibi daha ciddi semptomlar ortaya çıkabilir:
- küçük kesiklerden bile ağır kanama
- şişmiş eklemler
- kemik ağrısı
- yüzüne kırmızımsı renk
- diş eti kanaması
- ellerinizde veya ayaklarınızda yanma hissi
Bu semptomların çoğu başka koşullardan da kaynaklanabilir, bu nedenle doktorunuzdan uygun bir teşhis almanız çok önemlidir. Polisitemi veranın yaygın semptomları hakkında daha fazla bilgi edinin.
Polisitemi vera nedenleri ve risk faktörleri
Polisitemi vera erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. 60 yaşından sonra PV olma olasılığınız daha yüksektir, ancak her yaşta başlayabilir.
Mutasyonlar (değişiklikler) JAK2 gen, hastalığın ana nedenidir. Bu gen, kan hücrelerinin yapımına yardımcı olan bir proteinin üretimini kontrol eder. PV'li kişilerin yaklaşık yüzde 95'i bu tür bir mutasyona sahiptir.
PV'ye neden olan mutasyon ailelerden geçebilir. Ancak daha sık olarak, herhangi bir aile bağlantısı olmadan da gerçekleşebilir. PV'nin arkasındaki genetik mutasyonun nedenine yönelik araştırmalar devam etmektedir.
PV'niz varsa, ciddi komplikasyon geliştirme riskiniz, kan pıhtısı geliştirme olasılığınıza bağlıdır. PV'de kan pıhtısı geliştirme riskinizi artıran faktörler şunları içerir:
- kan pıhtılaşması öyküsü
- 60 yaşın üzerinde olmak
- yüksek tansiyon
- şeker hastalığı
- sigara içmek
- yüksek kolestorol
- gebelik
Normalden daha kalın olan kan, nedeni ne olursa olsun her zaman kan pıhtılaşması riskinizi artırabilir. Polisitemi veranın yanı sıra kalın kanın diğer nedenleri hakkında bilgi edinin.
Polisitemi vera teşhisi
PV'niz olabileceğini düşünüyorsanız, doktorunuz önce tam kan sayımı (CBC) adı verilen bir test yapacaktır. Bir CBC, kanınızda aşağıdaki faktörleri ölçer:
- kırmızı kan hücrelerinin sayısı
- beyaz kan hücrelerinin sayısı
- trombosit sayısı
- hemoglobin miktarı (oksijen taşıyan bir protein)
- hematokrit olarak bilinen kırmızı kan hücrelerinin kandaki kapladığı alan yüzdesi
PV'niz varsa, muhtemelen normalden daha yüksek miktarda kırmızı kan hücresi ve hemoglobin ve anormal derecede yüksek hematokritiniz olacaktır. Ayrıca anormal trombosit sayınız veya beyaz kan hücresi sayınız olabilir.
CBC sonuçlarınız anormal ise, doktorunuz muhtemelen kanınızı kontrol edecektir. JAK2 mutasyon. PV'li çoğu insan bu tür mutasyon için pozitiftir.
Diğer kan testlerinin yanı sıra, bir PV teşhisini doğrulamak için muhtemelen bir kemik iliği biyopsisine ihtiyacınız olacaktır.
Doktorunuz size PV'niz olduğunu söylerse, ne kadar erken bilirseniz tedaviye o kadar erken başlayabileceğinizi unutmayın. Tedavi, PV'den kaynaklanan komplikasyon riskinizi azaltır.
Polisitemi vera tedavisi
PV, tedavisi olmayan kronik bir durumdur. Bununla birlikte, tedavi semptomlarını yönetmenize ve komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir. Doktorunuz, kan pıhtısı geliştirme riskinize göre bir tedavi planı yazacaktır.
Düşük riskli kişiler için tedavi
Düşük kan pıhtısı riski taşıyanların tipik tedavisi iki şeyi içerir: aspirin ve flebotomi adı verilen bir prosedür.
- Düşük doz aspirin. Aspirin, kanınızdaki trombositleri etkileyerek kan pıhtısı oluşturma riskinizi azaltır.
- Flebotomi. Bir iğne kullanarak doktorunuz damarlarınızdan birinden az miktarda kanı alacaktır. Bu, kırmızı kan hücresi sayınızı azaltmaya yardımcı olur. Bu tedaviyi genellikle haftada bir, ardından hematokrit seviyeniz normale yaklaşana kadar birkaç ayda bir alırsınız.
Yüksek riskli kişiler için tedavi
Aspirin ve flebotomiye ek olarak, kan pıhtılaşması riski yüksek olan kişiler, diğer ilaçlar gibi daha özel tedaviye ihtiyaç duyabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Hidroksiüre (Droxia, Hydrea). Bu, vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyen bir kanser ilacıdır. Kan pıhtılaşma riskinizi azaltır. Hidroksiüre, PV'yi tedavi etmek için etiket dışı kullanılır.
- İnterferon alfa. Bu ilaç, bağışıklık sisteminizin PV'nin bir parçası olan aşırı aktif kemik iliği hücreleriyle savaşmasına yardımcı olur. Ayrıca vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyebilir. Hidroksiüre gibi, interferon alfa, PV'yi tedavi etmek için etiket dışı kullanılır.
- Busulfan (Myleran). Bu kanser ilacı lösemiyi tedavi etmek için onaylanmıştır, ancak PV'yi tedavi etmek için etiket dışı kullanılabilir.
- Ruxolitinib (Jakafi). Bu, PV'yi tedavi etmek için ABD Gıda ve İlaç Dairesi tarafından onaylanan tek ilaçtır. Hidroksiüreyi tolere edemezseniz veya hidroksiüre kan sayınızı yeterince düşürmezse, doktorunuz bu ilacı reçete edebilir. Ruxolitinib, kırmızı kan hücreleri ve bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu büyüme faktörlerini inhibe ederek çalışır.
İlgili tedaviler
Doktorunuz ayrıca sizin için başka tedaviler de önerebilir. Bunlardan bazıları, PV'li birçok kişi için kalıcı ve rahatsız edici bir sorun olabilen kaşıntıyı gidermeye yardımcı olabilir. Bu tedaviler şunları içerebilir:
- antihistaminikler
- seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar)
- fototerapi (ultraviyole ışıkla tedavi)
Doktorunuz sizin için en iyi tedavi seçenekleri hakkında sizinle konuşacaktır. Doktorunuza polisitemi vera tedavisi hakkında sorabileceğiniz soruları keşfedin.
Polisitemi vera diyeti
Genel olarak, PV'li kişiler için önerilen diyet, herkes için olduğu gibi aynıdır. Taze meyve ve sebzeler, kepekli tahıllar, yağsız protein ve az yağlı süt ürünleri ile iyi dengelenmiş öğünler yiyin. Sağlıklı bir kiloyu korumak için her gün kaç kalori tüketmeniz gerektiğini doktorunuza sorun.
Ayrıca ne kadar tuz yediğine de dikkat et. Yüksek sodyumlu yiyecekler vücudunuzun suyu vücudunuzun dokularına kaydırmasına neden olabilir ve bu da bazı PV semptomlarınızı daha da kötüleştirebilir. Ayrıca, dehidrasyonu önlemek ve iyi kan akışı ve dolaşımı sağlamak için yeterli miktarda sıvı tüketin. Doktorunuz diyet ve su alımı konusunda kişiselleştirilmiş rehberlik sağlayabilir.
Polisitemi vera prognozu
PV ile prognozunuz büyük ölçüde tedavi görüp görmediğinize bağlıdır. Tedavi, aşağıdakiler gibi yaşamı tehdit eden komplikasyon riskinizi azaltmaya yardımcı olur:
- miyelofibroz: kemik iliğini yaralayan ve karaciğeri ve dalağı büyütebilen ileri PV aşaması
- kalp krizi
- derin ven trombozu (DVT)
- iskemik inme: beyne giden kan kaybının neden olduğu inme
- pulmoner emboli: akciğerde bir kan pıhtısı
- hemorajik ölüm: genellikle mideden veya sindirim sisteminin diğer kısımlarından kanamadan ölüm
- portal hipertansiyon: karaciğerde karaciğer yetmezliğine yol açabilecek yüksek kan basıncı
- akut miyeloid lösemi (AML): beyaz kan hücrelerini etkileyen belirli bir kan kanseri türü
PV'den kaynaklanan bu komplikasyonlar tedavide bile mümkündür, ancak risk çok daha düşüktür. PV'li insanlar için, sadece yüzde 5 ila 15'i tipik olarak tanıdan 15 yıl sonra miyelofibroz geliştirmiştir. Ve yüzde 10'dan azı tipik olarak tanıdan 20 yıl sonra lösemi geliştirdi. Genel olarak, tedavi gören insanlar, tedavi görmeyenlere göre çok daha iyi bir görünüme sahiptir.
Ek olarak, kendinize ve genel sağlığınıza dikkat etmeniz, PV'den kan pıhtılaşması riskinizi azaltabilir. Sigarayı bırakmak, fiziksel olarak aktif kalmak ve şeker hastalığı, yüksek tansiyon ve kalp hastalığı gibi sahip olduğunuz diğer sağlık koşullarını yönetmek de bakış açınızı iyileştirebilir. Polisitemi vera prognozu hakkında daha fazla bilgi edinin.
Polisitemi vera yaşam beklentisi
PV ile herkesin durumu farklıdır. Ancak tedavi planına sadık kalarak hematoloğunu düzenli olarak gören birçok kişi, sınırlı komplikasyonlarla uzun bir hayat yaşamayı bekleyebilir.
Tedavi kritiktir. Herhangi bir tedavisi olmayan kişiler, yaşa ve genel sağlığa bağlı olarak tipik olarak iki yıldan daha az hayatta kalmayı bekleyebilir. Ancak tedavi görenler birkaç on yıl daha yaşayabilir. Teşhisten sonra ortalama hayatta kalma süresi en az 20 yıldır ve insanlar onlarca yıl daha uzun yaşayabilir. Polisitemi vera yaşam beklentisi hakkında daha fazla bilgi edinin.
Götürmek
Polisitemi vera, tehlikeli kan pıhtıları ve diğer komplikasyonlar riskinizi artıran nadir bir kan hastalığıdır. Tedavi edilemez ama tedavi edilebilir.
Polisitemi veranız varsa, sizin için doğru tedavi planı hakkında birinci basamak doktorunuzla veya hematoloğunuzla konuşun. Bu muhtemelen flebotomi ve ilaçları içerecektir. İhtiyaç duyduğunuz bakımı mümkün olan en kısa sürede almak kan pıhtılarını önlemeye, komplikasyonları azaltmaya ve yaşam kalitenizi ve uzunluğunuzu iyileştirmeye yardımcı olabilir.
