Hemosideroz nedir?
Hemosideroz, organlarınızda veya dokularınızda aşırı demir yüklemesini tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Vücudunuzdaki demirin yaklaşık yüzde 70'i kırmızı kan hücrelerinizde bulunur. Kırmızı kan hücreleriniz öldüğünde, hemosiderin haline gelen o demiri serbest bırakırlar. Hemosiderin, vücut dokusunda demiri depolayan proteinlerden biridir (ferritin ile birlikte). Dokularda aşırı hemosiderin birikimi hemosideroza neden olur.
Bu durum, gıdalardan çok fazla demir emmenize neden olan kalıtsal bir durum olan hemokromatozdan farklıdır.
Hemosiderozun semptomları ve akciğerlerinizi ve böbreklerinizi nasıl etkilediği hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.
Semptomlar neler?
Hemosideroz genellikle semptomlara neden olmaz. Ancak zamanla, organlarınızda hemosiderin birikimi varsa, şunları fark edebilirsiniz:
- öksürük (ağır vakalarda kanlı)
- nefes almada zorluk
- yorgunluk
- özellikle egzersiz yaparken nefes darlığı
- vücutta ağrı
- açıklanamayan kilo kaybı
- hırıltılı solunum
- çocuklarda yavaş büyüme
Bunun nedeni nedir?
Hemosiderozun iki ana nedeni vardır:
- bir organ veya doku alanı içinde kanama
- kan dolaşımınızda parçalanan kırmızı kan hücreleri
Birçok koşul, bunlardan herhangi birinin vücudunuzun farklı bölgelerinde olmasına neden olabilir.
Akciğerlerde hemosideroz
Hemosideroz akciğerlerinizi tuttuğunda buna pulmoner hemosideroz denir. Akciğerlerinizde kanama olduğunda olur. Vücudunuz genellikle bu kanın çoğunu alır, ancak geride demir birikintileri bırakabilir.
Bazen kanamanın net bir nedeni yoktur. Bu durumda buna idiyopatik pulmoner hemsideroz denir. Diğer durumlarda, aşağıdakiler de dahil olmak üzere altta yatan bir durumdan kaynaklanıyor olabilir:
- pulmoner hipertansiyon
- Goodpasture sendromu gibi otoimmün durumlar
- kronik akciğer enfeksiyonları
Böbreklerde hemosideroz
Kanınızın süzülmesinden böbrekleriniz sorumludur. Tekrarlayan kan nakilleri yaptırmak bazen böbreklerinizi bunaltarak demir birikimine yol açabilir. Diğer durumlarda, kırmızı kan hücreleriniz parçalanıp demiri serbest bırakarak böbreklerinizde demir birikmesine neden olabilir. Bu tip hemosideroz, renal hemosideroz olarak adlandırılır.
Diğer birkaç şey böbreklerinizi demir ile bunaltabilir.
- diyaliz
- hemolitik anemi
- paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Goodpasture sendromu gibi hem pulmoner hem de renal hemosideroza neden olabilen otoimmün durumlar
Nasıl teşhis edilir?
Hemosiderhozun teşhis edilmesi zor olabilir çünkü genellikle pek çok belirtiye neden olmaz. Doktorunuz sizde olabileceğinden şüphelenirse, kanınızda ne olduğu hakkında daha iyi bir fikir edinmek için büyük olasılıkla tam kan sayımı (CBC) testi ile başlayacaktır. Kan testiniz demir seviyenizin düşük olduğunu gösterebilir. Bunun nedeni, fazla demirin kanınızda dolaşmak yerine organlarınızda depolanmasıdır. Semptomlarınıza bağlı olarak, kanınızda otoimmün bir durumu gösterebilecek herhangi bir antikor olup olmadığını da kontrol edebilirler.
Kan testi sonuçlarınıza göre, doktorunuz akciğerlerinizi ve böbreklerinizi kontrol etmek için göğsünüzün veya karnınızın BT taraması veya MRI taraması da isteyebilir. Ayrıca akciğerlerinizde kanamaya neden olabilecek altta yatan koşulları kontrol etmek için bir akciğer fonksiyon testi yapmanız gerekebilir. Doktorunuz hala tanı koyamıyorsa akciğer biyopsisine ihtiyacınız olabilir.
Son olarak, doktorunuz böbreklerinizin çalışıp çalışmadığını görmek için idrar testi yaptırabilir.
Nasıl tedavi edilir?
Hemosideroz tedavisi altta yatan nedene bağlıdır ve bazı vakalar tedavi gerektirmez.
Sebebe bağlı olarak tedavi seçenekleri şunları içerir:
- akciğerlerde kanama ve otoimmün koşullar için kortikosteroidler
- otoimmün durumlar için immünsüpresan ilaçlar
- akciğer rahatsızlıkları için oksijen tedavisi
- pulmoner hipertansiyon için antikoagülanlar ve kalsiyum kanal blokerleri
- akciğer nakli
Herhangi bir komplikasyon var mı?
Tedavi edilmezse, hemosideroz sonunda etkilenen doku veya organlara zarar verebilir. Pulmoner hemosideroz, pulmoner fibroza neden olabilir. Bu, akciğerlerinizde yara izi ve sertliğe neden olabilir ve bu da onların düzgün çalışmasını zorlaştırabilir.
Hemosideroz böbreklerinizi etkilediğinde, sonunda böbrek yetmezliğine yol açabilir.
Bu komplikasyonların her ikisi de genellikle erken tedavi ile önlenebilir, bu nedenle, özellikle hemosideroza neden olabilecek altta yatan bir durumunuz varsa, fark ettiğiniz olağandışı semptomları doktorunuza söylemeniz önemlidir.
Görünüm nedir?
Hemosideroz, her zaman net bir nedeni olmayan karmaşık bir durumdur. Genellikle semptomlara neden olmadığından, genellikle ilgisiz bir durumu test ederken keşfedilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda yorgunluk ve hırıltı gibi çeşitli semptomlara neden olabilir. Bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz, komplikasyonları önlemek için doktorunuza danışmanız en iyisidir.