Kanama Diyatezi Hakkında Bilmeniz Gerekenler: Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Kanama diyatezi, kolayca kanama veya morarma eğilimi anlamına gelir. "Diatez" kelimesi, eski Yunanca "devlet" veya "durum" kelimesinden gelir.

Çoğu kanama bozukluğu, kan düzgün şekilde pıhtılaşmadığında ortaya çıkar. Kanama diyatezinin semptomları hafiften şiddetliye kadar değişebilir.

Kanama ve morarma nedenleri aşağıdakiler dahil geniş ölçüde değişebilir:

• yaralanmaya normal tepki
• kalıtsal bir bozukluk
• bazı ilaçlara veya bitkisel preparatlara yanıt
• kan damarlarında veya bağ dokusunda anormallikler
• lösemi gibi akut bir hastalık

Tanı ve tedavileriyle birlikte kanama diyatezinin yaygın semptomları ve nedenleri hakkında bilgi edinmek için okumaya devam edin.

Kanama diyatezi hakkında hızlı gerçekler

• Sağlıklı insanların tahmini yüzde 26 ila 45'inin burun kanaması, diş eti kanaması veya kolay morarma öyküsü vardır.
• Üreme çağındaki kadınların yaklaşık yüzde 5 ila 10'u ağır dönemler (menoraji) için tedavi arıyor.
• Nüfusun yüzde 20'sinden fazlası en az bir kanama semptomu bildiriyor.

Kanama diyatezi belirtileri

Kanama diyatezinin semptomları, bozukluğun nedeni ile ilgilidir. Genel semptomlar şunları içerir:

• kolayca morarma
• diş eti kanaması
• açıklanamayan burun kanamaları
• ağır ve uzun süreli adet kanaması
• ameliyat sonrası ağır kanama
• küçük kesikler, kan alımı veya aşılardan sonra ağır kanama
• dişçilikten sonra aşırı kanama
• rektumdan kanama
• dışkıda kan
• idrarda kan
• Kusmuğundaki kan

Diğer spesifik semptomlar şunları içerir:

• Petechiae. Bu küçük, düz, kırmızı, kızarıklık benzeri kan noktaları deri altında, genellikle bacakların alt kısmında görülür.
• Purpura. Bu küçük çürükler kırmızı, mor veya kahverengi olabilir. Kuru olabilirler, sadece ciltte görünürler. Veya mukoza zarında görünen ıslak olabilirler. Islak purpura türü düşük trombosit sayısını (trombositopeni) gösterebilir.
• Eklemlerde, kaslarda ve yumuşak dokularda kanama. Bu hemofili ile ortaya çıkabilir.
• Sindirim sistemi kanaması. Bu, edinilmiş von Willebrand sendromu ile ilişkili olabilir.
• Albinizm. Bu nadir durum Hermansky-Pudlak ve Chediak-Higashi sendromları ile ilişkilidir.
• Eklem hipermobilitesi veya gergin cilt. Bu semptomlar Ehlers-Danlos sendromu (EDS) ile ilişkilidir.
• Çoklu genişlemiş kan damarları (telanjiektazi). Bu semptomlar kalıtsal hemorajik telenjiektazi ile ilişkili olabilir.

Kanama diyatezinin nedenleri

Kanama diyatezi kalıtsal veya edinilebilir. Bazı durumlarda kalıtsal kanama bozuklukları (hemofili gibi) da edinilebilir.

Kanama diyatezinin en yaygın nedenleri, genellikle edinilen ve kalıtsal olmayan trombosit bozukluklarıdır. Trombositler, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan büyük kemik iliği hücrelerinin parçalarıdır.

Bu tablo, kanama diyatezinin tüm olası nedenlerini listeler. Her neden hakkında daha fazla bilgi aşağıdadır.

Kalıtsal kanama diyatezi

Hemofili

Hemofili belki de en iyi bilinen kalıtsal kanama diyatezidir, ancak en yaygın olanı değildir.

Hemofilide, kanınız anormal derecede düşük pıhtılaşma faktörlerine sahiptir. Bu aşırı kanamaya neden olabilir.

Hemofili çoğunlukla erkekleri etkiler. Ulusal Hemofili Vakfı, hemofilinin her 5.000 erkek doğumundan yaklaşık 1'inde meydana geldiğini tahmin ediyor.

Von Willebrand hastalığı

Von Willebrand hastalığı, en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur. Kanınızdaki von Willebrand proteininin eksikliği, kanın düzgün şekilde pıhtılaşmasını önler.

Von Willebrand hastalığı hem erkekleri hem de kadınları etkiler. Genellikle hemofiliden daha hafiftir.

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC), von Willebrand hastalığının nüfusun yaklaşık yüzde 1'inde meydana geldiğini bildirmektedir.

Kadınların, adet kanaması nedeniyle semptomları fark etme olasılığı daha yüksektir.

Bağ dokusu bozuklukları

Ehlers-Danlos sendromu (EDS)

Ehlers-Danlos sendromu vücudun bağ dokularını etkiler. Kan damarları kırılgan olabilir ve morarma sık olabilir. Sendromun 13 farklı türü vardır.

Dünya çapında 5.000 ila 20.000 kişiden yaklaşık 1'inde Ehlers-Danlos sendromu var.

Osteogenezis imperfekta (kırılgan kemik hastalığı)

Osteogenezis imperfekta, kırılgan kemiklere neden olan bir hastalıktır. Genellikle doğumda ortaya çıkar ve yalnızca ailesinde hastalık öyküsü olan çocuklarda gelişir. 20.000 kişide yaklaşık 1 kişi bu kırılgan kemik bozukluğunu geliştirecek.

Kromozomal sendromlar

Kromozomal anormallikler, anormal trombosit sayımlarının neden olduğu kanama bozuklukları ile ilişkili olabilir. Bunlar şunları içerir:

• Turner sendromu
• Down sendromu (bazı özel formlar)
• Noonan sendromu
• DiGeorge sendromu
• Cornelia de Lange sendromu
• Jacobsen sendromu

Faktör XI eksikliği

Faktör XI eksikliği, kan protein faktörü XI eksikliğinin kanın pıhtılaşmasını sınırladığı nadir bir kalıtsal kanama bozukluğudur. Genellikle hafiftir.

Semptomlar travma veya ameliyattan sonra ağır kanamayı ve morarma ve burun kanamalarına yatkınlığı içerir.

Faktör XI eksikliği, tahmini 1 milyon kişiden 1'ini etkiler. Aşkenazi Yahudi kökenli insanların yüzde 8'ini etkilediği tahmin ediliyor.

Fibrinojen bozuklukları

Fibrinojen, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan bir kan plazma proteinidir. Fibrinojen eksik olduğunda, küçük kesiklerden bile ciddi kanamalara neden olabilir. Fibrinojen, pıhtılaşma faktörü I olarak da bilinir.

Üç çeşit fibrinojen bozukluğu vardır, hepsi nadirdir: afibrinojenemi, hipofibrinojenemi ve disfibrinojenemi. İki tür fibrinojen bozukluğu hafiftir.

Vasküler (kan damarı) anormallikler

Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT)

Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT) (veya Osler-Weber-Rendu sendromu), yaklaşık 5.000 kişiden 1'ini etkiler.

Bu genetik bozukluğun bazı formları, deri yüzeyine yakın, telanjiektaz adı verilen gözle görülür kan damarı oluşumlarıyla karakterize edilir.

Diğer semptomlar sık ​​burun kanaması ve bazı durumlarda iç kanamalardır.

Diğer doğuştan kanama bozuklukları

• psikojenik purpura (Gardner-Diamond sendromu)
• trombositopeni
• Fanconi anemisi ve Shwachman-Diamond sendromu dahil olmak üzere kemik iliği yetmezliği sendromları
• Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, Chediak-Higashi sendromu, Hermansky-Pudlak sendromu ve Wiskott-Aldrich sendromu dahil depolama havuzu bozuklukları
• Glanzmann trombastenisi
• Bernard-Soulier sendromu

Edinilmiş kanama diyatezi

Bazı durumlarda, genellikle hastalığın bir sonucu olarak, genellikle kalıtsal bir kanama bozukluğu da edinilebilir.

İşte kanama diyatezinin edinilmiş nedenlerinden bazıları:

• düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
• karaciğer hastalığı
• böbrek yetmezliği
• tiroid hastalığı
• Cushing sendromu (anormal derecede yüksek kortizol hormonu seviyeleri ile karakterize edilir)
• amiloidoz
• K vitamini eksikliği (K vitamini kanın pıhtılaşması için gereklidir)
• kanınızın çok fazla pıhtılaşmasına neden olan nadir bir durum olan yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
• heparin, warfarin (Coumadin), argatroban ve dabigatran (Pradaxa) dahil olmak üzere antikoagülan (kan inceltici) tedavi
• fare zehiri veya fare zehiri ile kirlenmiş maddeler gibi antikoagülanlarla zehirlenme
• edinilmiş pıhtılaşma faktörü eksikliği veya fibrinojen eksikliği
• aşağılık

Kanama diyatezi nasıl tedavi edilir

Kanama diyatezi tedavisi, bozukluğun nedenine ve ciddiyetine bağlıdır. Son yıllarda, sentetik kan faktörleri üretimi, tedaviyi büyük ölçüde iyileştirerek enfeksiyon olasılığını azalttı.

Altta yatan herhangi bir hastalık veya eksiklik uygun şekilde tedavi edilecektir. Örneğin, bir K vitamini eksikliği tedavisi, bir K vitamini takviyesi artı gerekirse ek pıhtılaşma faktörü olabilir.

Diğer tedaviler hastalığa özeldir:

• Hemofili, sentetik olarak üretilen kan pıhtılaşma faktörleri ile tedavi edilir.
• Von Willebrand hastalığı, kandaki von Willebrand faktör düzeyini artıran ilaçlarla veya kan faktörü konsantreleriyle (gerekirse) tedavi edilir.
• Bazı kanama bozuklukları antifibrinolitiklerle tedavi edilir. Bu ilaçlar kandaki pıhtılaşma faktörlerinin parçalanmasını yavaşlatmaya yardımcı olur. Ağız dahil mukoza zarından kanamalarda veya adet kanamalarında özellikle faydalıdırlar.
• Diş işlemlerinde aşırı kanamayı önlemek için antifibrinolitikler de kullanılabilir.
• Faktör XI eksikliği taze donmuş plazma, faktör XI konsantreleri ve antifibrinolitiklerle tedavi edilebilir. Daha yeni bir tedavi, genetiği değiştirilmiş bir kan faktörü olan NovoSeven RT'nin kullanılmasıdır.
• Kanama bozukluğuna belirli bir ilaç neden oluyorsa, o ilaç ayarlanabilir.
• Bir 2018 araştırma makalesi, bir antikoagülan ilacın sürekli intravenöz protamin sülfat ile ilgisi olduğunda kan diyatezinin tedavi edilmesini önermektedir.
• Ağır adet kanaması, doğum kontrol hapları da dahil olmak üzere hormon tedavileri ile tedavi edilebilir.

Tedavi genellikle önleyici tedbirleri içerir

• Diş eti kanamasını önlemek için iyi ağız hijyeni uygulayın.
• Aspirin ve nonsteroid antiinflamatuar ilaçlardan (NSAID'ler) kaçının.
• Kanamaya veya morarmaya neden olabilecek temas sporlarından veya egzersiz türlerinden kaçının.
• Spor veya egzersiz sırasında koruyucu ped kullanın.

Kanama diyatezi nasıl teşhis edilir

Özellikle hafif vakalarda kanama diyatezi teşhis etmek zor olabilir.

Bir doktor ayrıntılı bir tıbbi geçmişle başlayacaktır. Bu, geçmişte yaşadığınız herhangi bir kanamayı veya kanama yaşayan aile üyelerinizin olup olmadığını içerecektir. Ayrıca aspirin dahil aldığınız ilaçlar, bitkisel preparatlar veya takviyeler hakkında da sorular soracaklar.

Tıbbi kılavuzlar kanamanın ciddiyetini derecelendirir.

Doktor, özellikle purpura ve peteşi gibi cilt anormalliklerini araştırmak için sizi fiziksel olarak muayene edecektir.

Bebekler ve küçük çocuklarda, doktor tipik olarak bazı doğuştan kanama bozukluklarıyla ilişkili anormal fiziksel özellikler arayacaktır.

Teşhis testleri

Temel tarama testleri, trombositlerinizde, kan damarlarınızda ve pıhtılaşma proteinlerinizde anormallikleri aramak için tam kan testi (veya tam kan sayımı) içerir. Doktor ayrıca kan pıhtılaşma yeteneğinizi test edecek ve pıhtılaşma faktörü eksikliklerini arayacaktır.

Diğer spesifik testler, fibrojen aktivitesini, von Willebrand faktör antijenini ve K vitamini eksikliği gibi diğer faktörleri arayacaktır.

Bir doktor, karaciğer hastalığı, kan hastalığı veya başka bir sistemik hastalığın kanama bozukluğunuzla ilgili olabileceğinden şüphelenirse başka testler de isteyebilir. Ayrıca genetik testler de yapabilirler.

Kesin tanı sağlayan tek bir test yoktur, bu nedenle test süreci zaman alabilir. Ayrıca, kanama öyküsü olmasına rağmen laboratuvar testleri sonuçları kesin olmayabilir.

Doktorunuz daha ileri testler veya tedavi için sizi bir kan uzmanına (hematolog) sevk edebilir.

Ne zaman bir doktora görünmeli

Ailenizde kanama öyküsü varsa veya sizde veya çocuğunuzda normalden fazla morarma veya kanama varsa, bir doktora görünün. Kesin bir teşhis konulması ve tedavi edilmesi önemlidir. Bazı kanama bozuklukları erken tedavi edilirse daha iyi prognoza sahiptir.

Ameliyat olmayı, doğum yapmayı veya kapsamlı diş hekimliği yapmayı planlıyorsanız, bir kanama bozukluğuyla ilgili olarak bir doktora görünmek özellikle önemlidir. Durumunuzu bilmek, doktor veya cerrahın aşırı kanamayı önlemek için önlemler almasına izin verir.

Götürmek

Kanama diyatezi, neden ve ciddiyet açısından büyük ölçüde değişir. Hafif rahatsızlıkların tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Bazen belirli bir teşhis zor olabilir.

Mümkün olduğunca erken teşhis ve tedavi olmak önemlidir. Belirli bozuklukların tedavisi olmayabilir, ancak semptomları yönetmenin yolları vardır.

Yeni ve iyileştirilmiş tedaviler geliştirme aşamasındadır. Ulusal Hemofili Vakfı ile bilgi almak ve farklı kanama diyatezi türleriyle ilgilenen yerel kuruluşlar ile iletişime geçmek isteyebilirsiniz.

Ulusal Sağlık Enstitülerinin Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi de bilgi ve kaynaklara sahiptir.

Doktorunuzla veya uzmanınızla bir tedavi planını tartışın ve onlara katılabileceğiniz herhangi bir klinik araştırmayı sorun.